Syndrome de budd-chiari

' L'obstacle au drainage veineux peut etre situe a tout niveau compris entre les petites veines intrahepatiques et la terminaison de la veine cave inferieure. ' Tous les obstacles non tumoraux sont dus a unethrombose, quel que soit leur aspect. ' Un ou plusieurs facteurs de risque de thrombose sont presents chez respectivement 90 et 50 % des patients. Ce facteur est un syndrome myeloproliferatif dans la moitie des cas, meme si l'hemogramme n'est pas evocateur. ' La mise en evidence d'une circulation collaterale des veines hepatiques ou de la veine cave inferieure est la cle du diagnostic. Dans la majorite des cas, cette information est obtenue par echographie doppler, et TDM ou IRM. ' Le maintien de la permeabilite du systeme porte intra- et extrahepatique parait crucial. ' La prise en charge repose sur la mise en oeuvre de traitements successifs, selon une progression fondee sur la reponse au traitement precedent plus que sur l'etat du patient: (a) anticoagulants, traitement des affections sous-jacentes; traitement medical des complications; (b) repermeabilisation percutanee: (c) TIPS; (d) transplantation. ' Le pronostic global est bon, sous reserve d'une prise en charge specialisee multidisciplinaire initiale. Des taux de survie de l'ordre de 85 % a 5 ans sont actuellement obtenus. Il est possible que l'evolution ulterieure soit davantage determinee par la gravite des affections sous-jacentes que par le syndrome de Budd-Chiari lui-meme.