HTAP associée à un syndrome de Sjögren primitif : évolution sous traitement immunosuppresseur

Introduction L’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) associee aux connectivites est une pathologie rare, compliquant classiquement la sclerodermie ou le lupus systemiques. Son association avec le syndrome de Sjogren primitif (SSp) (HTAP-SSp) et la reponse au traitement immunosuppresseur (IS) sont moins bien decrites. Nous rapportons le cas d’une HTAP-SSp grave et son evolution sous IS. Observation Une patiente de 24 ans, sans antecedent, se presente aux urgences pour une dyspnee stade NYHA 3, non febrile, evoluant depuis un mois. L’examen clinique identifie des signes d’insuffisance cardiaque droite avec une deviation axiale droite a l’ECG. L’echocardiographie objective une fraction d’ejection ventriculaire gauche conservee, et evalue une pression arterielle pulmonaire systolique (PAPs) a 70 mmHg, sans dilatation des cavites cardiaques. L’angioscanner thoracique et la scintigraphie de ventilation-perfusion pulmonaire ont permis d’eliminer une maladie thromboembolique veineuse. Le diagnostic d’HTAP est pose avec un catheterisme cardiaque droit (KtD) montrant des PAPs/d-m : 90/31–53 mmHg, des resistances vasculaires pulmonaire (RVP) a 9,8 UI Wood et un debit cardiaque (DC) a 4,19 L/min. Le test de reversibilite au NO est negatif. Le bilan etiologique met en evidence une positivite des facteurs antinucleaires a 1/1280 et avec la presence d’anti-SSA-52, SSA-60, et SSB. La fraction C4 du complement est effondree. Les criteres de classification pour le SSp sont verifies avec la caracterisation d’une sialadenite de grade 4. La serologie VIH est negative, pas de prise d’anorexigene. En traitement d’une HTAP-SSp, une corticotherapie a 1 mg/kg/j de prednisone est associee a une immunosuppression par mycophenolate mofetil (MMF) a 3 g/j en traitement adjuvant du sildenafil et macitentan aux doses usuelles. A 6 mois de traitement, le KtD montre une amelioration des parametres : PAPs/d-m a 39 mmHg, RVP a 5,6 UI Wood et un DC a 5,2 L/min. L’arret du traitement IS a cause d’intolerance digestive est suivi, 3 mois plus tard, d’une degradation de l’etat clinique (dyspnee NYHA 3) traduisant une aggravation des parametres de KtD : PAPs-d/m a 92/33–54 mmHg, des RVP a 9,8 UI Wood. La therapeutique est intensifiee par du cyclophosphamide a 500 mg tous les 15 jours faisant suite a un assaut corticoide de trois jours. Le traitement d’entretien associe une corticotherapie orale a la reprise du MMF. Le traitement anti-HTAP est modifie au profit de la combinaison tadalafil et macitentan. Cette derniere est renforcee secondairement par du selexipag devant la gravite de l’HTAP et l’aggravation de la dyspnee et pour permettre un sevrage progressif de l’immunosuppression. Toutefois, a 6 mois de l’arret de l’immunosuppression, on constate des PAPs/d-m a 98/34–60 mmHg et des RVP a 10,4 UI Wood faisant poser l’indication d’un traitement par prostacycline intraveineuse et discuter la reprise d’une immunosuppression. Discussion Du fait de sa rarete, l’HTAP-SSp est mal connue et sa prise en charge reste, a ce jour, mal definie [1] , [2] , [3] . L’interet du traitement IS est debattu a l’ere des traitements specifiques anti-HTAP mais semble trouver un rationnel via sa potentielle action sur la vasculopathie systemique, l’activation cellulaire B et l’auto-immunite [1] . Ce cas illustre la reponse physiologique aux IS comme en temoigne la degradation systematique de l’etat hemodynamique lors de l’arret de ce traitement, et cela malgre la poursuite des traitements anti-HTAP bien conduit. Plus recemment, l’instauration d’un traitement IS a ete decrite comme un facteur de bonne evolution chez les sujets presentant une HTAP-SSp. Conclusion L’HTAP est une complication rare du SSp pour laquelle les schemas therapeutiques restent mal codifies. Le traitement immunosuppresseur semble ameliorer les pronostics fonctionnel et vital et doit donc etre propose en premiere intention en association avec un traitement anti-HTAP.