Histiocytose langerhansienne : place actuelle de l’imagerie

2013 
Resume L’histiocytose langerhansienne (HL) est une pathologie rare du systeme reticulo-endothelial qui se presente sous des formes cliniques diverses allant d’une lesion osseuse lytique unique jusqu’a des formes multisystemiques avec dysfonction d’organe. Les formes avec atteinte osseuse unique, les plus frequentes, sont de tres bon pronostic. Nous rapportons ici le cas d’un enfant de quatre ans qui a presente une douleur de la hanche droite associee a une boiterie et une fievre. La scintigraphie osseuse (SO) a mis en evidence une hyperfixation de l’aile iliaque droite. La biopsie de la lesion a permis d’etablir le diagnostic d’HL. L’evolution fut spontanement favorable avec regression de la douleur au decours de la biopsie. Ce cas clinique nous permet de faire le point sur les recommandations les plus recentes concernant la classification de la maladie et l’indication des examens d’imagerie. Le bilan d’extension repose actuellement sur la radiographie de thorax, l’echographie abdominale et les radiographies du squelette entier. Les places de la SO, de l’IRM du corps entier et de la TEP/TDM au FDG dans le bilan d’extension restent a preciser.
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