Dépistage des malformations arterio-veineuses pulmonaires dans la maladie de Rendu-Osler : quels risques pour les patients présentant des micronodules et/ou un shunt intrapulmonaire au premier dépistage ?

Introduction Les malformations arterioveineuses pulmonaires (MAVP) representent l’une des manifestations de la maladie de Rendu–Osler (MRO). Du fait du shunt droit-gauche qu’elles realisent, elles peuvent etre a l’origine d’embolies paradoxales se manifestant notamment sous forme d’accidents vasculaires cerebraux (AVC) ou d’abces cerebraux. Le depistage repose sur le scanner thoracique et l’echocardiographie de contraste. Nous avons montre dans des travaux precedents que chez environ 1 patient sur 5, le depistage initial ne retrouvait pas formellement de MAVP mais qu’il existait des micronodules au scanner et/ou une echocardiographie de contraste positive, suggerant la presence de petites MAVP non detectables au scanner (signes « indirects » de MAVP). L’objectif de ce travail etait de comparer le risque de developper ulterieurement une authentique MAVP et des complications neurologiques chez les patients porteurs de telles anomalies et chez ceux dont le depistage est completement negatif. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective qui a concerne 750 patients atteints de MRO suivis au centre de reference national de la maladie de Rendu–Osler et ayant eu au moins un depistage de MAVP. Ils ont ete classes en fonction des resultats du premier depistage en groupe positif, intermediaire (presence de signes « indirects » de MAVP) et negatif. Les donnees de suivi des groupes intermediaire et negatif concernant l’apparition de MAVP et les complications neurologiques ont ete collectees a partir de la base de donnees informatisee « CIROCO ». Les criteres de jugement principaux etaient la survie sans MAVP et la survie sans complication neurologique (AVC et/ou abces cerebral). Resultats A l’issue du premier depistage, 152 patients ont ete classes dans le groupe dans le groupe intermediaire (20 %) et 338 dans le groupe negatif (45 %). La survie sans MAVP a 120 mois etait plus elevee dans le groupe negatif (0,94, IC 95 % [0,89–0,98]) que dans le groupe intermediaire (0,68, IC 95 % [0,59–0,80]), test du log-rank : p p  = 0,002) : la survie a 96 mois etait de 0,97 [0,94–1,00] dans le groupe negatif, 0,86 [0,79–0,93] dans le groupe intermediaire. Conclusion Ces resultats semblent confirmer que ces anomalies sont bien liees a la presence de MAVP infra-radiologiques. Les patients porteurs de telles anomalies devraient etre surveilles de facon plus rapprochee en raison d’un risque de complications plus important.