Dermatose neutrophilique rhumatoïde : une entité méconnue

Introduction La polyarthrite rhumatoide (PR) peut se compliquer de dermatoses neutrophiliques, les plus frequentes etant le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum, l’erythema elevatum diutinum et la pustulose sous-cornee de Sneddon-Wilkinson. Nous rapportons un cas de dermatose neutrophilique rhumatoide (DNR), une entite particuliere et meconnue de dermatose neutrophilique associee a la PR. Observations Une patiente de 30 ans a consulte en novembre 2013 pour des lesions des doigts sensibles, non prurigineuses, evoluant depuis 4 ans, d’apparition intermittente, regressant en 3 semaines et responsables de sequelles cicatricielles. On notait dans ses antecedents une PR seropositive depuis 2002, un lupus systemique depuis 2009, un syndrome de Gougerot-Sjogren et une maladie de Biermer. Son traitement comportait cortancyl, plaquenil, ketoprofene, bactrim, et une cure recente de rituximab avait ete realisee pour des arthralgies invalidantes. A l’examen, il existait des lesions papulo-nodulaires de la face dorsale des doigts et des lesions vesiculo-pustuleuses de la face palmaire des doigts. On notait une atteinte similaire du pavillon des oreilles. Il n’y avait pas d’atteinte plantaire ni d’autres anomalies cutanees. L’examen bacteriologique d’une lesion pustuleuse etait negatif, les radiographies des mains ne montraient pas de calcinoses sous-cutanees. L’analyse histologique d’un nodule montrait un infiltrat neutrophilique interstitiel dermique diffus, sans vasculite ni granulomes. Les colorations speciales (Ziehl, Grocott, Gram, PAS) etaient negatives. Au total, ce tableau anatomo-clinique est compatible avec une dermatose neutrophilique associee a la polyarthrite rhumatoide, et le diagnostic de DNR a ete retenu. L’evolution se compliquait d’une pathergie sur la zone de biopsie (abces) et par l’apparition secondaire d’un abces pulmonaire aseptique confirmant une maladie neutrophilique plus large evoluant favorablement sous corticoides. Discussion La DNR est une affection rare decrite par Ackerman, associee aux formes severes de PR avec titres eleves de facteurs rhumatoides. Les signes cliniques sont variables (papules, plaques, nodules), parfois associes a des elements plus rares (urticaire, vesicules, pustules). Les lesions sont peu symptomatiques, symetriques, en regard des articulations et sur les faces d’extension des extremites. Il n’existe pas de signes systemiques associes. Les signes histologiques comprennent un infiltrat neutrophilique dense superficiel et profond sans vasculite. Les diagnostics differentiels sont les nodules rhumatoides, l’erythema elevatum diutinum, le syndrome de Sweet et la dermatose neutrophilique du dos des mains. L’evolution est independante de celle de la PR. La dapsone est le traitement de premiere intention. Conclusion Meme si son individualite reste toutefois discutee, la DNR est a distinguer des nodules rhumatoides de la PR, une prise en charge therapeutique specifique etant disponible.