Linfomas T cutáneos de tipo micosis fungoide/síndrome de Sézary (incluida parapsoriasis)

La micosis fungoide y el sindrome de Sezary representan mas del 50% de todos los linfomas cutaneos. Son linfomas T primitivamente cutaneos, identificados con claridad en el seno del conjunto de los linfomas en la clasificacion de la Organizacion Mundial de la Salud (OMS) de 2008. El diagnostico se sospecha por la clinica en la gran mayoria de los casos y la biopsia cutanea confirma el diagnostico. El estadio del linfoma se precisa mediante la clasificacion TNMB revisada por la International Society for Cutaneous Lymphoma (ISCL)/European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), esta determinado por el tipo lesional y la extension de las lesiones cutaneas, asi como por la posible presencia de una afectacion ganglionar e incluso visceral. El estudio de extension requerido varia segun el estadio. El pronostico depende tambien del estadio; los estadios iniciales tienen muy buen pronostico, pero puede empeorar como consecuencia de la transformacion citologica de la micosis fungoide. La etiologia y la fisiopatologia de estos linfomas no se conocen con precision y su tratamiento no esta codificado por completo, pero recientemente se han elaborado recomendaciones a fin de guiar al medico en la eleccion del tratamiento. En la micosis fungoide en estadio de maculas o placas infiltradas sin afectacion ganglionar clinica ni histologica, se propone el tratamiento local como primera intencion. Se trata de dermocorticoides, fototerapia o quimioterapia local de tipo carmustina. En los otros estadios, incluido el sindrome de Sezary, se propone un tratamiento sistemico de entrada, prioritariamente interferon, metotrexato o bexaroteno. En caso de negativa o de falta de respuesta a los tratamientos anteriores, se puede considerar una monoquimioterapia con doxorubicina liposomal o gemcitabina y privilegiar, si es posible, la inclusion en un ensayo terapeutico.