Prise en charge diagnostique et thérapeutique des syndromes d’activation mastocytaire

Resume Les mastocytes peuvent etre actives dans de nombreuses conditions physiologiques et pathologiques. Les troubles d’activation mastocytaire sont classes comme primaires – associes a une population monoclonale mastocytaire –, ou secondaires (avec un nombre normal de mastocytes dits hyperreactifs), ou encore idiopathiques. Le syndrome d’activation mastocytaire (MCAS, Mast Cell Activation Syndrome) est caracterise par une liberation inappropriee et excessive par les mastocytes de mediateurs engendrant divers symptomes pouvant concerner plusieurs apparats, voire provoquer des reactions a type d’anaphylaxie a repetition. Nous avons voulu apporter des reponses claires aux questions suivantes pour aider la prise en charge globale des patients atteints de MACS : quelles sont la definition et la classification actuelles du MCAS ? Quels sont les criteres diagnostiques, cliniques et biologiques a utiliser ? Quelles sont les strategies therapeutiques a mettre en œuvre ? Le but de ce travail est de presenter les connaissances actuelles concernant les MCAS, pour apporter une aide au processus diagnostique et therapeutique de ces pathologies.