Lupus érythémateux systémique associé à une hypertension pulmonaire sévère chez une malgache

Introduction L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication rare du lupus erythemateux systemique (LES). Sa prevalence varie de 0,5 a 17,5 % selon les series et les methodes de diagnostic utilisees. Nous rapportons le premier cas malgache de lupus erythemateux systemique associe a une hypertension pulmonaire severe. Observation Une femme de 52 ans presentait des lesions erythemateuses, photosensibles, debutant au niveau du cuir chevelu puis s’etendant progressivement sur le visage et une polyarthralgie d’horaire inflammatoire, touchant les grosses et les petites articulations, depuis 2 ans avant la consultation. Par ailleurs, elle presentait une dyspnee au moindre effort evoluant depuis 1 semaine ayant motive son hospitalisation. L’examen physique mettait en evidence des plaques erythemateuses au niveau du visage, thorax, dos, faces posterieures des bras et des cuisses ; un erytheme palmaire ; un eclat de B2 et des râles crepitants des 2 bases pulmonaires. Les examens biologiques revelaient une VS a 121 mm, une anemie normochrome normocytaire (Hb 10,1 g/dL, VGM 90 fl), une thrombocytose a 538 G/L, une cytolyse hepatique (ASAT : 3,2 fois la normale, ALAT : 2 fois la normale). L’electrophorese des proteines seriques montrait une hypergammaglobulinemie polyclonale (α1, α2, γ). L’anticorps antinucleaire etait positif tandis que l’anti-ADN natif, les anticorps antiphospholipides et la recherche des antigenes solubles etaient negatifs. La radiographie pulmonaire montrait un syndrome interstitiel diffus avec des images en rayon de miel diffus des 2 champs pulmonaires au scanner thoracique. L’echo-Doppler cardiaque montrait une hypertension arterielle pulmonaire systolo-diastolique (PAPS moyenne : 60 mmHg). L’examen histologique d’une biopsie cutanee montrait une necrose epidermique etendue, avec par endroits, un decollement dermo-epidermique, en faveur d’un lupus erythemateux. Selon la presentation clinique et les donnees de l’imagerie, le diagnostic de LES complique d’HTP groupe 3, en classe fonctionnelle IV de NYHA selon la nouvelle classification de l’OMS est pose. Discussion Notre cas est particulier du fait de la survenue d’une pneumopathie interstitielle au stade de fibrose compliquee d’une HTP au bout de 2 ans d’evolution d’un LES et de l’absence de facteurs predictifs de ces atteintes. En effet, une duree d’evolution du LES plus de 10 ans, l’âge avance, la presence d’un phenomene de Raynaud et/ou d’une sclerodactylie, la positivite de l’Ac anti-U1RNP sont associes a la pneumopathie interstitielle au cours d’un LES. Par ailleurs, notre cas ne presentait pas une connectivite associee au LES. L’HTP altere fortement le pronostic vital des patients lupiques d’ou une approche multidisciplinaire est necessaire pour la prise en charge de ces patients.