Diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar en pacientes con esclerodermia

La hipertension arterial pulmonar (HAP) asociada a enfermedades autoinmunes sistemicas constituye la variante mas comun de esta patologia, solo por detras de las formas idiopaticas. Dentro de aquellas, la que se asocia a esclerosis sistemica es, asimismo, la mas frecuente (entre el 16 y el 54% segun diferentes series). Los pacientes con esclerodermia (o esclerosis sistemica) pueden presentar practicamente todas las variantes de hipertension pulmonar encuadradas en la clasificacion de Dana-Point (2008), actualmente vigente. La HAP (es decir, relacionada con alteraciones en el propio lecho vascular pulmonar y sin otra causa aparente) se detecta en un porcentaje variable que oscila entre el 5 y el 20% de los pacientes con esclerodermia. Esta variante se caracteriza por un pronostico peor que el que se observa en pacientes con HAP idiopatica, debido tanto a la frecuente comorbilidad que presentan estos pacientes como a la repercusion del proceso autoinmune y profibrotico sobre el corazon y los grandes vasos pulmonares. Sin embargo, el hecho de que los pacientes con HAP asociada a esclerosis sistemica pertenezcan a un grupo de riesgo conocido, permite una deteccion mas precoz y, por ende, el establecimiento de tratamientos en fases mas tempranas, circunstancias que han mejorado sensiblemente su supervivencia y calidad de vida. Los algoritmos de diagnostico y tratamiento de estos pacientes, aunque presentan matices propios, son semejantes a los que se emplean para la hipertension pulmonar idiopatica. Los intentos de emplear, en ellos, medicacion inmunosupresora han resultado absolutamente ineficaces.