Primäre nichtfamiliäre Erythermalgie

Erythromelalgie und Erythermalgie sind durch eine anfallsartig auftretende, mit brennenden Schmerzen einhergehende, meist beidseitige Rotung und Uberwarmung vorzugsweise der unteren Extremitaten charakterisiert. Der ursprunglich beschriebenen Erythromelalgie als Symptom einer hamatologischen Grunderkrankung werden heute eine idiopathische primare Erythermalgie sowie eine sekundare Erythermalgie, die vorwiegend bei Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises vorkommt, gegenubergestellt. Die Therapie gestaltet sich insbesondere bei der primaren Form der Erythermalgie haufig sehr schwierig und beschrankt sich oft auf symptomatische Linderung durch Kuhlung der Extremitat. Wir beschreiben den Krankheitsverlauf einer 22-jahrigen Patientin mit primarer Erythermalgie, die durch mehrwochige ubermasige Kuhlung Erfrierungen 2. - 3. Grades am rechten Fus erlitt. Das Bedurfnis der Patienten mit Erythromelalgie und Erythermalgie, die betroffene Extremitat in Eiswasser zu kuhlen, wird in der Literatur so oft beschrieben, dass dieses charakteristische Verhalten allein schon den Verdacht auf die Diagnose lenken sollte. Erythromelalgia and erythermalgia are characterized by episodic burning pain associated with mostly bilateral erythema and increased skin temperature of the lower extremities. The initially described erythromelalgia as a skin sign of a hematological disease can be distinguished from primary idiopathic erythermalgia and secondary forms of erythermalgia, which are usually associated with rheumatic disease. Therapy of primary erythermalgia is difficult and mainly restricted to symptomatic pain relief, which is often obtained by repeated cooling of the involved limbs. A 22-year old female patient with primary erythermalgia developed 2nd to 3rd degree congelations due to prolonged ice water cooling. The relief due to ice water cooling has been frequently described in the literature and should lead to clinical suspicion of the correct diagnosis.