Microangiopathies thrombotiques secondaires : aspects cliniques, biologiques, thérapeutiques et pronostiques

Introduction Contrairement aux microangiopathies thrombotiques (MAT) primaires, les MAT secondaires constituent un groupe heterogene aux etiologies multiples et a la prise en charge mal codifiee. L’objectif de notre etude est de decrire les aspects cliniques, biologiques, therapeutiques des MAT secondaires, leurs etiologies ainsi que les facteurs pronostiques. Patients et methodes Il s’agit d’une etude observationnelle retrospective monocentrique, menee dans notre CHU entre le 01/01/2011 et le 31/12/2017, incluant tous les patients majeurs avec un diagnostic de MAT secondaire (definie par l’association d’une anemie hemolytique de type mecanique et d’une thrombopenie). Les patients ayant un diagnostic de purpura thrombopenique thrombocytopenique, et de syndrome hemolytique et uremique typique ou atypique n’ont pas ete inclus. Tous les dosages d’haptoglobine inferieure a 0,2 g/L realises ont ete repertories. Resultats Durant la periode etudiee, 2865 dosages d’haptoglobine etaient inferieurs a 0,2 g/L, soit 1036 patients avec environ 2,7 dosages par patients. Seulement 14 patients presentaient un tableau de MAT primaire (7 PTT, 7 SHU). Soixante-douze patients ont ete inclus, 51 femmes (ratio H/F 0,41), d’âge moyen au diagnostic de 41,3 ans [18–90]. Les etiologies etaient le HELLP syndrome ( n  = 29), l’HTA maligne ( n  = 12), les neoplasies ( n  = 10 dont 3 linites gastriques, 2 carcinomes mammaires, 1 adenocarcinome du pancreas, 1 carcinome pulmonaire et 2 carcinomes indifferencies sans primitif retrouve), les infections ( n  = 8 dont 5 pneumopathies, 1 bacteriemie, 1 pyelonephrite et 1 grippe), les medicaments ( n  = 6 majoritairement la gemcitabine et le tacrolimus), la grossesse ( n  = 5), et les maladies auto-immunes ( n  = 2, une myosite et un syndrome de Goodpasture). Vingt-quatre pour cent des patients avaient des signes neurologiques ( n  = 17/72). Le dosage de l’activite de la proteine ADAMTS 13, la recherche d’une consommation de la voie classique du complement et d’un deficit de la voie alterne du complement etaient recherches chez respectivement 51 % (37/72), 71 % (51/72) et 31 % (22/72) des patients. Les traitements principalement etiologiques mais egalement aspecifiques tels que les echanges plasmatiques, la transfusion de plasma frais congele, la dialyse, le rituximab et l’eculizumab etaient heterogenes et non systematises selon les etiologies. La mortalite etait de 21 % ( n  = 15/72). Les facteurs de mauvais pronostiques etaient l’âge 64,9 vs 55,3 ( p p  = 0,006), le taux d’hemoglobine 70,4 g/L vs 82,2 g/L ( p  = 0,024) les infections bacteriennes 27 % vs 5 % ( p p p  = 0,03) et un recours plus important a l’ hemodialyse 43 % vs 14 % ( p  = 0,03). Conclusion Notre etude montre que les formes secondaires de MAT sont plus frequentes que les formes primaires, avec un pronostic nettement defavorable notamment pour les formes neoplasiques et infectieuses. La presence de signes neurologiques et un taux d’hemoglobine inferieur a 80 g/dL doivent alerter le clinicien. Le traitement repose avant tout sur celui de l’etiologie mais l’adjonction de traitements specifiques tels que le rituximab ou l’eculizumab sont surement a discuter dans les formes refractaires.