Das Urachuskarzinom – aktuelle Konzepte einer seltenen Tumorerkrankung

Das Urachuskarzinom ist ein seltener aber aggressiver Tumor. Neben den nichtglandularen Tumoren wird heutzutage das primar zystische vom nichtzystischen Urachus-Adenokarzinom abgegrenzt. (Immunhistochemische) Marker sind in der Differentialdiagnose nur von begrenztem Nutzen, sodass die Diagnose primar multidisziplinar gestellt wird. Das nichtzystische Adenokarzinom (83 %) ist haufiger bei Mannern (63 %), zeigt ein medianes Erkrankungsalter von 51 Jahren und eine 5‑Jahres-Uberlebensrate von etwa 50 %. Im lokal begrenzten Stadium wird zumeist eine Resektion des tumortragenden Harnblasendaches sowie des medianen umbilikalen Ligaments und des Umbilicus angestrebt. In fortgeschrittenen Stadien bzw. Rezidiven ist eine chemotherapeutische Systemtherapie notwendig, wobei sich 5‑Fluorouracil-(5-FU-)haltige Regime als sinnvoll erwiesen haben. Bei der Seltenheit des Tumors kommt zielgerichteten Therapieversuchen – aufbauend auf einer biologischen Rationale – eine besondere Bedeutung zu. Bei bislang sparlichen Daten haben wir die bislang groste Urachuskarzinomkohorte kooperativ zusammengestellt und analysiert. In 31 % der Falle zeigten sich Veranderungen der MAPK-/PI3K-Signalwege (bes. K-/NRAS) mit entsprechenden Implikationen fur eine anti-EGFR-Therapie. Weitere potentiell therapeutisch nutzbare Veranderungen zeigten sich in FGFR1, MET, PDGFRA und erbB2/HER2. Zudem war eine PD-L1-Tumorzellexpression (Klon: 22C3) bei 16 % der Falle vorhanden, sodass trotz des Fehlens einer MMR-d(„mismatch repair deficiency“)-/MSI-h(„high microsatellite instability“)-Situation immunonkologische Therapieversuche bedenkenswert erscheinen. Zuletzt ist das Urachuskarzinom eine molekular eigenstandige Entitat mit groserer Ahnlichkeit zum kolorektalen Adenokarzinom als zum Urothelkarzinom.