Étude MUNIX chez des patients atteints de formes modérées d’amyotrophie spinale SMN1

Introduction Dans l’amyotrophie spinale de l’adulte (SMA) ; la perte en neurone moteur peripherique (NMp) determine une paralysie progressive des membres avec amyotrophie. Objectifs L’objectif du travail est de cartographier la perte en NMp fonctionnels et d’approcher les mecanismes de compensation de cette perte a travers l’augmentation de taille des UM restantes. Patients et methodes Etude MUNIX effectuee chez 19 sujets SMA type 3 et 4. 5 couples nerfs/muscles ont ete etudies du cote droit : CAP, ADM ; deltoide, TA et trapeze. Pour chaque couple etudie, recueil du potentiel global d’action musculaire (PGAM), du MUNIX (index refletant le nombre d’UM) et du MUSIX (index refletant la surface des UM). Comparaison des resultats a ceux obtenus chez 15 controles apparies et etude de correlation avec des echelles fonctionnelles. Resultats Baisse significative du PGAM entre sujet SMA et controle uniquement dans les muscles les plus touches cliniquement (deltoide, tibial anterieur). En revanche ; baisse significative du MUNIX et/ou augmentation du MUSIX sur l’ensemble des couples testes au niveau des membres. Au niveau de la main des patients SMA, on observe une alteration significativement plus marque du MUNIX/MUSIX sur l’ADM que sur le CAP. Forte correlation du MUNIX index avec les parametres fonctionnels. Discussion Cette etude etablit la tres bonne sensibilite de la technique MUNIX pour apprehender la perte et reorganisation des UM au niveau des membres y compris dans des territoires peu ou pas deficitaires et avec une tres bonne correlation aux echelles fonctionnelles et clinique : Elle illustre aussi un pattern particulier de la perte en UM au niveau de la main a l’inverse de ce qui est classiquement observe dans la SLA. Conclusion Une perspective est de reevaluer les patients SMA a 2 ans pour evaluer la sensibilite du MUNIX pour quantifier la perte en UM sur cette periode et idealement positionner MUNIX comme un examen biomarqueur de progression de la SMA.