Hypertension intracrânienne au cours des neurosarcoïdoses

Introduction Les atteintes neurologiques cliniquement significatives sont rares au cours de la sarcoidose (moins de 5 % des patients ayant un diagnostic de sarcoidose). Toutefois, elles sont responsables d’un handicap fonctionnel souvent majeur. Elles sont souvent associees a des sarcoidoses d’evolution chronique. L’hypertension intracrânienne est une presentation rare au cours des neurosarcoidoses, pouvant mettre en jeu le pronostic vital et necessitant parfois une prise chirurgicale en urgence. L’objectif de cette etude etait de decrire les caracteristiques cliniques, biologiques, l’imagerie et le pronostic de l’hypertension intracrânienne au cours des neurosarcoidoses. Patients et methodes Il s’agissait d’une etude transversale monocentrique retrospective. Les patients etaient selectionnes a partir des codes du programme de medicalisation des systemes d’information (PMSI) repondant a une sarcoidose entre le 1er janvier 2013 et le 31 decembre 2018. Les dossiers etaient tous revus et les patients etaient inclus s’ils presentaient : – un tableau clinique et radiologique compatible avec une sarcoidose ; – une documentation histologique (sauf en cas de syndrome de Lofgren) ; – l’exclusion des autres causes de granulomes et des autres causes pouvant etre responsables du tableau clinique et radiologique du patient. Les patients ayant une hypertension intracrânienne etaient inclus s’ils presentaient : – au moins un signe clinique d’hypertension intracrânienne (cephalee, trouble visuel, vomissements) ; – soit une elevation de la pression d’ouverture du liquide cephalorachidien (LCR) superieure a 15 centimetres, soit un oedeme papillaire au fond d’œil sans signe d’inflammation oculaire, soit une imagerie evocatrice d’hypertension intracrânienne. Les patients ayant une hypertension intracrânienne etaient compares aux patients ayant une neurosarcoidose sans hypertension intracrânienne avec un test exact de Fisher ou un test de Mann–Whitney selon les variables comparees. Une valeur de p  Resultats Un total de 229 patients ayant une sarcoidose etaient inclus. Parmi eux, 107 (47 %) avaient une attente neurologique. Il s’agissait de 60 hommes (56 %) avec un âge moyen de 39,9 ± 12,9 ans. Parmi eux 20 (19 %) avaient presente une hypertension intracrânienne et 6 (30 %) avaient necessite une derivation ventriculaire. Une analyse du LCR avait ete obtenue chez 92 patients (86 %). Les principales caracteristiques specifiques des patients avec une hypertension intracrânienne etaient un âge plus jeune au diagnostic (34,8 ± 7,8 ans contre 41,2 ± 13,6, p = 0,03), une proteinorachie plus elevee (1,5 ± 1,3 g/L contre 0,7 ± 0,8, p = 0,0003), une atteinte inflammatoire de la substance blanche (n = 15 [75 %] contre n = 38 [44 %], p = 0,01) et une atteinte leptomeningee en IRM et/ou d’une meningite (n = 17 [85 %] contre n = 39 [45 %], p = 0,001). Le nombre d’elements (26,5 ± 51 element/mm3 contre 20 ± 46,5 elements/mm3, p = 0,3) et la glycorachie (3,4 ± 2,4 mmol/L contre 3,3 ± 0,6 mmol/L, p = 0,2), le sexe (sexe masculin : n = 14 [70 %] contre n = 46 [53 %], p = 0,2) ne differaient en cas de presence ou d’absence d’hypertension intracrânienne. Conclusion Au cours de l’atteinte neurologique de la sarcoidose, la survenue d’une hypertension intracrânienne est associee a une atteinte inflammatoire du systeme nerveux central, une meningite, une hyperproteinorachie, et un âge jeune.