LE SYNDROME DE GRELE COURT CONGENITAL. A PROPOS D'UNE NOUVELLE OBSERVATION

introduction : le syndrome de grele court congenital avec malrotation et dysmotilite est une pathologie rare. Nous rapportons une nouvelle observation particuliere par l'absence de malrotation intestinale. Observation : il s'agit d'un nourrisson issu d'un mariage consanguin, hospitalise a l'âge de 40 jours pour vomissements bilieux evoluant depuis l'âge de 10 jours. Les explorations radiologiques (radiographie d'abdomen sans preparation, transit du grele, lavement aux hydrosolubles, echo-doppler abdominale) n'ont pas visualise d'obstacle. L'exploration chirurgicale a decouvert un grele court mesurant 40 cm sans malrotation intestinale associee. L'examen histologique de la piece d'appendicectomie etait normal. L'evolution etait marquee par la persistance du syndrome occlusif en postoperatoire. Le nourrisson est decede a l'âge de deux mois dans un tableau de denutrition severe. Conclusion: le debut precoce et la presence d'anomalies de la motricite intestinale semblent etre des elements de mauvais pronostic. L'etiopathogenie n'est pas elucidee mais une tranmission genetique recessive est tres probable.