Évaluation des pratiques professionnelles dans la prise en charge des patients avec hyperplasie des surrénales à révélation néonatale ou infantile

Introduction L’hyperplasie congenitale des surrenales (HCS) est une pathologie endocrinienne aux impacts multiples sur la sante des patients. Objectif Nous avons evalue nos pratiques professionnelles afin d’optimiser la prise en charge des patients suivis pour HCS dans notre centre. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique des patients atteints d’une forme classique d’HCS suivis par un endocrinopediatre du CHU de Marseille. Les donnees medicales ont ete recueillies a partir des dossiers pediatriques des patients. Resultats Cinquante patients (21 filles et 29 garcons) dont 19 avaient atteint leur taille finale ont ete inclus dans cette etude. Leur taille finale en deviation standard (SDS) apparaissait superieure aux donnees de la litterature avec une moyenne de −0,5 ± 1 SDS chez les filles et de −0,39 ± 1 SDS chez les garcons. Des facteurs influencant la taille finale ont pu etre determines : le taux moyen d’hydrocortisone entre 6 ans et la puberte etait inversement correle a la taille finale ( p  = 0,05) ; un taux de 17-hydroxyprogesterone eleve dans les 2 premieres annees de vie etait correle a une taille a 2 ans, 6 ans et a la puberte elevee. Toutefois, si la taille a 6 ans paraissait d’autant superieure que le taux de 17-hydroxyprogesterone entre 2 et 6 ans etait eleve, la taille adulte en etait significativement diminuee. L’IMC moyen des patients apparaissait inferieur aux donnees de la litterature. Conclusion La prise en charge medicale des patients presentant une forme classique d’HCS au sein de notre centre apparait tres satisfaisante.