Un cas exceptionnel de syndrome de Marshall traité par adalimumab

Introduction Le syndrome de Marshall est une dermatose tres rare associant une dermatose neutrophilique et une cutis laxa. L’infiltrat neutrophilique est responsable des modifications du tissu elastique entrainant les anomalies cliniques exceptionnelles qui sont illustrees dans notre cas clinique. Chez notre patient, l’evolution a pu etre controlee, apres plusieurs annees d’echecs therapeutiques, par un traitement par anti-TNF-alpha. Observation Il s’agissait d’un patient de 64 ans, en tres bon etat general et sportif, qui presentait depuis 10 ans des poussees de plaques et placards erythemato-violaces atteignant la partie superieure du tronc et l’extremite cephalique, d’evolution centrifuge, souvent associes a des troubles digestifs. Les lesions cutanees avaient ete biopsiees a de multiples reprises, trouvant un aspect de dermatose neutrophilique a type de syndrome de Sweet. Le patient avait presente une sensibilite partielle a la corticotherapie a forte dose. Des traitements par colchicine, dapsone et hydroxychloroquine avaient ete instaures, inefficaces sur les poussees cutanees. La recherche d’une pathologie associee avait toujours ete negative : il n’y avait aucune anomalie hematologique, infectieuse, neoplasique ou immunologique. Apres avoir ete perdu de vue pendant 3 ans, le patient etait revu a l’occasion d’une poussee de lesions actives inflammatoires associees a des aspects tres particuliers evoquant une atteinte dermique avec perte d’elasticite et pli cutane persistant. Le diagnostic de cutis laxa acquise de type 2 etait pose cliniquement et histologiquement, faisant conclure a un syndrome de Marshall. Du fait du role des neutrophiles, un traitement par anti-TNF etait propose (adalimumab, 40 mg par semaine par voie sous-cutanee). Il permettait un bon controle a 6 mois des lesions inflammatoires et une stabilisation des dommages elastiques. La tolerance clinique et biologique etait excellente. Discussion Le syndrome de Marshall, decrit en 1966 en Afrique du Sud, associe une dermatose neutrophilique et une cutis laxa acquise. L’infiltration neutrophilique entraine une fragmentation des fibres elastiques par des mecanismes encore mal elucides. Dans la litterature, une dizaine de cas ont ete rapportes, rarement observes chez l’adulte. Conclusion Notre cas illustre la presentation clinique tres particuliere d’un syndrome de Marshall chez l’adulte, et l’efficacite possible des anti-TNF-alpha pour le controle des infiltrats neutrophiliques a l’origine des degâts du tissu elastique.