La pemphigoïde à anticorps anti-p200, une entité sous-diagnostiquée ?

Introduction La pemphigoide a anticorps anti-p200 (Pp200) est une dermatose bulleuse auto-immune consideree comme rare, et probablement sous estimee. Sa presentation clinicobiologique peut initialement etre prise a tort pour une pemphigoide bulleuse (PB), car les explorations habituelles de premiere intention ne permettent pas de distinguer ces deux entites. Le diagnostic est suspecte grâce a l’immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivee (marquage du versant dermique seul) et l’immunoblot (reactivite avec la proteine dermique de 200 kDa correspondant a la chaine gamma 1 des laminines). Cette pathologie tend a etre mieux connue grâce a de recentes series de cas. Observations Nous rapportons une serie de 9 patients presentant une Pp200, diagnostiquee entre janvier 2015 et avril 2018. L’âge moyen de survenue de la maladie etait de 79,3 ans, avec 6 femmes et 3 hommes. Un patient presentait un antecedent de psoriasis palmoplantaire, et 2 etaient traites par gliptines (vildagliptine). Cliniquement, il existait une atteinte muqueuse chez 6 patients (dont 3 atteintes genitales, 4 atteintes orales, et 1 atteinte bipolaire), une atteinte palmoplantaire chez 3 patients, avec presence de grains de milium acraux chez 2 patients ( Fig. 1 ). Les bulles predominaient au pole cephalique chez 2 patients. Seuls 5 patients presentaient une hypereosinophilie, le plus souvent moderee ( Discussion En cas de presentation clinique ou immunologique atypique d’une PB et/ou de resistance therapeutique, il faut savoir prescrire l’IFI sur peau clivee et l’immunoblot dermique (Appendix BFig. 2), qui est le seul moyen diagnostique de la Pp200. Des comorbidites, telles que le psoriasis ou la prise de certains medicaments (gliptines) pourraient etre a chercher. Le diagnostic doit etre envisage precocement afin de limiter le retard diagnostic et le recours intensif aux soins locaux qui semblent peu efficaces. Les traitements ne sont pas consensuels mais different de la PB. Conclusion Notre serie illustre l’importance d’evoquer le diagnostic de Pp200 en presence d’une dermatose bulleuse atypique pour une PB, ainsi que la frequence de la resistance therapeutique de cette entite par rapport a la PB classique.