Une crise de fièvre méditerranéenne familiale bien atypique

Introduction La periarterite noueuse (PAN) est une vascularite necrosante systemique rare touchant principalement les arteres de moyen calibre. Le pronostic est domine par les atteintes renales et digestives. L’atteinte digestive represente la 1re cause de mortalite. Nous rapportons un cas de PAN chez un patient suivi de longue date pour une fievre mediterraneenne familiale (FMF). Observation Un jeune patient de 25 ans etait adresse via le SAU pour un tableau d’alteration de l’etat general, douleurs abdominales intermittentes et syndrome inflammatoire biologique. D’origine syrienne, il vivait en France depuis 3 ans. Il etait porteur d’une FMF diagnostiquee a l’âge de 4 ans, sous colchicine au long cours. Le traitement avait ete arrete en 2018 par le patient devant l’espacement progressif des crises. Aucun autre antecedent personnel ni familial n’etait a signaler hormis une notion de rhumatisme inflammatoire chez sa sœur. Il existait une intoxication tabagique et une consommation de cannabis active. A son arrivee dans le service, le patient etait apyretique, hypertendu a 181/113 mmHg et tachycarde a 106/min. Il se plaignait essentiellement de douleurs intenses au niveau des 2 avant-bras. Le poids etait de 41 kg (IMC a 16). L’examen physique etait sans particularite. L’ECG objectivait une tachycardie sinusale. Sur le plan biologique, on retrouvait un syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose a PNN a 18 510/mm3 et CRP a 262 mg/L. Il n’existait ni anomalie du bilan hepatique et renal, ni stigmate d’hemolyse, ni elevation du taux de CPK. L’albuminemie etait a 39 g/L. Le bilan infectieux (hemocultures, ECBU) etait negatif. Les radiographies standard et le scanner ne mettaient pas evidence de lesion osseuse des avant-bras. L’echo-Doppler vasculaire ne retrouvait ni TVP ni atteinte arterielle aux 2 membres superieurs. Apres 72 h d’hospitalisation, on notait la reapparition brutale de douleurs epigastriques et peri-ombilicales sans defense abdominale ni exteriorisation de sang a l’examen, resistantes aux antalgiques de palier 3. Le patient etait toujours hypertendu sans anisotension constatee. La reprise du traitement par colchicine etait inefficace. La biologie retrouvait un hyperaldosteronisme a 209 pg/mL (n : 42–202) associe a un hyperreninisme a 42,6 pg/mL (n  Discussion La prevalence des vascularites systemiques (vascularite a IgA, PAN, maladie de Behcet) est significativement plus elevee chez les patients avec FMF comparativement a la population generale. Un diagnostic associe de PAN est decrit chez 1 % des patients avec FMF. Cette frequence accrue pourrait notamment etre expliquee par un controle insuffisant de l’inflammation lie aux mutations du gene MFEV. Le variant M694 V semble particulierement associe aux manifestations inflammatoires chez les patients avec FMF. Les manifestations cliniques de la PAN sont pour la plupart confondantes avec celles de la FMF pouvant ainsi retarder le diagnostic. Un tableau de douleurs abdominales persistantes plus de 72 heures chez un patient avec FMF doit faire evoquer une vascularite systemique. La mise en evidence de microanevrysmes a l’imagerie peut etre un element diagnostique decisif en faveur de la PAN. Conclusion La PAN est plus frequemment observee chez les patients avec FMF. Devant un tableau clinique et un syndrome inflammatoire persistant chez un patient avec FMF, il est important de savoir rechercher une vascularite qui peut constituer une urgence therapeutique.