(P)FAPA syndrome: intérêt de la cimétidine

Resume Le (P)FAPA ( periodic fever, adenitidis, pharyngitis, aphtous stomatitis ) a ete individualise en 1987. Il s'agit d'un syndrome periodique de cause inconnue dont nous rapportons trois nouvelles observations. Observations Trois patientes âgees de 23 mois a huit ans ont developpe un (P)FAPA. Les autres causes de fievre periodique etaient ecartees et les differents traitements (antibiotiques, antipyretiques, anti-inflammatoires non steroidiens) etaient inefficaces. La repetition des acces periodiques entrainait des troubles depressifs, un absenteisme scolaire et un inflechissement ponderal chez la plus jeune. Deux d'entre elles presentaient une atteinte sinusienne (sinusite chronique, polype) ainsi qu'une elevation des immunoglobulines A. Dans les trois cas, la cimetidine a la dose de 20 mg/kg/j etait bien toleree et a permis une disparition des acces periodiques. Conclusion La cimetidine en tant qu'agent immunomodulateur apporte un benefice dans le traitement de fond des (P)FAPA.