Traitement de maladies mitochondriales par des naphtoquinones

L'invention concerne des methodes de traitement, de prevention ou de suppression des symptomes associes a des maladies mitochondriales telles que l'ataxie de Friedreich (FRDA), l'atrophie optique de Leber (AOL), l'atrophie optique dominante (AOD), la myopathie mitochondriale, l'encephalopathie, la lactacidose, les accidents vasculaires cerebraux (MELAS), le syndrome de Leigh ou le syndrome de Kearns-Sayre (SKS) par des composes de formule (I). L'invention concerne egalement des methodes de modulation, normalisation ou amelioration de biomarqueurs energetiques, ainsi que des composes utiles pour ces methodes.