Évolution à long terme des enfants atteints de forme pédiatrique de périartérite noueuse cutanée et viscérale

Resume Objectifs Evaluer l’impact pronostique du tableau clinique chez les enfants atteints de periarterite noueuse (PAN). Methodes Les enfants ayant un diagnostic de PAN entre 1986 et 2006 dans un centre de soins tertiaires de rhumatologie pediatrique ont ete inclus. Ils ont ete classes comme « PAN cutanee » (groupe 1), « PAN cutanee avec signes extra-cutanes importants » (groupe 2) ou « PAN infantile viscerale » (groupe 3). Les criteres de jugement etaient : (1) remission clinique sans traitement en fin de suivi, (2) necessite et duree du traitement corticoide, (3) presence de sequelles liees a la maladie. Resultats Vingt-neuf enfants ont ete inclus. Seize remplissaient les criteres de classification de PAN d’Ankara. Neuf patients ont ete classes dans le groupe 1, 11 dans le groupe 2 et 9 dans le groupe 3. En fin de suivi, 15 enfants etaient en remission clinique sans traitement : 4 dans le groupe 1 (44 %), 4 dans le groupe 2 (36 %) et 7 dans le groupe 3 (78 %). Une corticotherapie a ete requise pour 8 (89 %), 7 (64 %) et 7 (78 %) patients des groupes 1, 2 et 3, respectivement. Sept enfants n’avaient pas eu besoin de corticotherapie. La probabilite de remission clinique sans corticoides, en fonction du temps, etait identique dans les trois groupes. Trois patients (un de chaque groupe) avaient eu une ischemie digitale conduisant a l’amputation. Il n’y avait aucune difference significative entre les groupes concernant les trois criteres de jugement. Conclusion Le devenir a long terme n’etait pas etroitement lie a la presentation initiale chez les enfants atteints de PAN. La distinction entre PAN cutanee et viscerale basee sur l’atteinte viscerale avait peu de valeur pronostique dans cette serie.