Clinical analysis of missed diagnostic congenital cholesteatoma

: 目的：报告易漏诊先天性胆脂瘤患者的临床症状、影像学特点及手术治疗。 方法：回顾分析2016-01-2018-05期间诊治的20例先天性胆脂瘤患者的临床资料，包括发病年龄、临床症状、体征、听力学、颞骨CT、手术方式等。 结果：20例先天性胆脂瘤患者，临床均表现有患耳听力下降，其中伴耳闷胀感5例，耳鸣4例。鼓膜局部黄白色影13例，鼓膜正常5例，鼓膜膨隆2例；纯音测听符合传导性聋14例，混合性聋6例。颞骨CT示病变侧乳突呈气化型15例，板障型4例，硬化型1例。病变呈孤立散在的絮状影15例，呈团块状影5例。病变局限于上鼓室6例，局限于鼓室4例，位于鼓室、上鼓室3例，位于乳突及鼓窦2例，位于乳突、鼓窦及鼓室1例，位于鼓窦、鼓室及岩尖1例，位于鼓室、下鼓室、后鼓室及咽鼓管鼓口1例，位于鼓窦入口、上鼓室及后鼓室1例，位于鼓室、上鼓室、后鼓室1例。行完壁式乳突切开、鼓室成形术7例，行开放式乳突切开、鼓室成形术5例，鼓室探查、鼓室成形术4例，上鼓室开放、上鼓室外侧壁重建、鼓室成形术3例，颞骨次全切除术1例。 结论：对于临床上表现为听力下降的鼓膜完整患者，应仔细检查鼓膜并及时行颞骨薄层CT及MRI检查，避免先天性胆脂瘤的漏诊，一旦确诊，应尽快手术治疗。.