Caractéristiques des patients atteints de sclérodermie systémique souffrant d’une amputation d’un segment d’un membre inférieur. Étude collaborative au sein du GFRS

Introduction Bien que la sclerodermie systemique (ScS) soit une maladie du reseau microvasculaire, certains patients presentent des complications macrovasculaires graves : coronaropathie, accident vasculaire cerebral et arteriopathie obliterante des membres inferieurs (AOMI). L’occlusion de l’artere ulnaire est decrite chez les patients ScS, alors que l’atteinte macrovasculaire des membres inferieurs est beaucoup moins rapportee. Elle peut conduire a une ischemie critique avec des echecs de revascularisation et une amputation. L’objectif de ce travail etait d’evaluer les caracteristiques de patients atteints de ScS souffrant d’une amputation d’un segment de membre inferieur, afin d’identifier des facteurs de risque associes. Materiels et methodes Nous avons realise une etude retrospective, cas-temoins, multicentrique au sein du GFRS. Chaque patient atteint de ScS ayant subi une amputation d’un segment d’un membre inferieur secondaire a une ischemie critique etait apparie sur le sexe, l’âge (±5 ans) et la forme cutanee a un autre patient ScS sans atteinte macrovasculaire clinique des membres inferieurs. Resultats Vingt-six patients ScS avec amputation d’un segment de membre inferieur ont ete inclus. L’âge moyen etait de 67,2 ans (± 10,9), 20 femmes et 5 formes cutanee diffuse. Le groupe temoin comportait 26 patients ScS sans atteinte macrovasculaire. Les patients ScS avec amputation avaient une duree d’evolution de la maladie plus elevee (15,8 ± 9,4 vs 7,4 ± 5,9 ans), plus d’UD (p = 0,048), et plus d’antecedents d’UD (p = 0,026) que le groupe temoin. Ils avaient egalement un score de Medsger plus eleve, sans tenir compte de l’item « vasculaire » (p = 0,02), du fait d’une prevalence plus elevee de l’hypertension pulmonaire (HTP) (p  Conclusion Il s’agit de la plus grande serie de patients ScS avec amputation d’un segment d’un membre inferieur et la premiere comportant un groupe temoin. L’amputation est une complication plutot tardive de la maladie. En comparaison au groupe temoin, l’HTP, le tabac et l’utilisation de corticoides apparaissent comme des marqueurs independants associes a l’amputation. Il est important de detecter et corriger les FRCV des patients ScS, particulierement le tabac, et de ne jamais negliger un trouble trophique du membre inferieur. La place du depistage de la macroangiopathie par echoDoppler arteriel des membres inferieurs devra etre evaluee dans le suivi de la ScS.