Atteinte pulmonaire exceptionnelle au cours d’une sclérodermie systémique cutanée limitée : la fibroélastose pleuro-parenchymateuse

Introduction La sclerodermie systemique (ScS) se complique d’une pneumopathie interstitielle le plus souvent limitee aux bases (80 %), et plus rarement diffuse et extensive (15 %), de mauvais pronostic, alterant la qualite et l’esperance de vie. L’atteinte interstitielle pulmonaire de la ScS a le plus souvent un aspect de pneumopathie interstitielle non specifique (75 % des cas), alors qu’une pneumopathie interstitielle commune est notee chez 15 % des patients. Il existe aussi de tres rares cas de syndrome emphyseme-fibrose, de tres mauvais pronostic. Nous rapportons ici une atteinte interstitielle pulmonaire jamais decrite a ce jour au cours de la ScS : la fibroelastose pleuroparenchymateuse (FEPP). Observation Une patiente de 46 ans etait suivie pour une ScS cutanee limitee evoluant depuis 1998 associant un phenomene de Raynaud non complique, une sclerodactylie, des telangiectasies et des anticorps anticentromeres positifs. Elle avait egalement un syndrome de Sjogren secondaire avec atteinte oculaire severe (blepharite telangiectasique, keratite seche). Ses autres antecedents etaient un asthme allergique de l’enfance et une hypothyroidie supplementee. Elle prenait comme seul traitement immunosuppresseur de la ciclosporine topique palpebral. Il n’y avait aucun antecedent familial particulier. Elle ne fumait pas et n’etait pas exposee a d’eventuels toxiques. Son bilan annuel de suivi en 2008 montrait un etat clinique stable sans dyspnee d’effort et sans toux avec une auscultation pulmonaire normale. Les epreuves fonctionnelles respiratoires revelaient une diminution de la diffusion libre du monoxyde de carbone (DLCO) a 55,9 % de la theorique sans trouble ventilatoire restrictif ni obstructif associe. L’echocardiographie transthoracique etait normale. Le scanner thoracique retrouvait des epaississements septaux sous-pleuraux avec des micro-nodules predominants aux apex, compatibles avec une PINS debutante. Elle etait revue en 2016 apres une perte de suivi. Elle n’avait aucun signe fonctionnel respiratoire ni signe d’evolutivite de sa ScS. Son traitement medicamenteux etait inchange. Les tests fonctionnels respiratoires etaient stables : DLCOc = 53 % theorique, capacite vitale maximale a 2,03 L (70 % theorique) et capacite pulmonaire totale a 4,72 L (100 % theorique). Cependant, il est apparu une aggravation des lesions pulmonaires avec des condensations sous-pleurales irregulieres a predominance superieure, associees a une alteration de l’interface pleuropulmonaire, realisant un aspect typique de fibro-elastose pleuroparenchymateuse. Discussion La fibroelastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est actuellement classee parmi les pneumopathies interstitielles idiopathiques rares selon le consensus international de 2013 [1] . Elle se caracterise par des lesions fibrotiques et riches en elastine de la plevre viscerale, des regions intra-alveolaires sous-pleurales ainsi que des cloisons inter-alveolaires predominantes aux apex [2] . Sa presentation clinique est peu specifique avec une dyspnee d’effort et une toux chronique. La susceptibilite accrue aux pneumothorax et l’apparition d’un platythorax sont des elements parfois evocateurs. Pathologie rare (environ 150 a 200 cas decrits et rapportes), la FEPP est observee dans des contextes heterogenes : greffe de moelle osseuse, transplantation pulmonaire, exposition a certaines chimiotherapies/radiotherapie. On compte aussi des cas familiaux avec une susceptibilite genetique ou sur des terrains auto-immuns (spondylarthropathies, recto-colite hemorragique) [3] . Les mecanismes physiopathologiques ne sont pas identifies a l’heure actuelle. L’evolution naturelle de la maladie tend vers l’aggravation des lesions fibrotiques puis le developpement d’une insuffisance respiratoire chronique restrictive. Il n’existe pas de traitement recommande a l’exception de la transplantation pulmonaire dans les formes evoluees. A notre connaissance, aucun cas de FEPP n’a ete rapporte dans un contexte de ScS, ou d’une maniere plus generale, dans celui d’une connectivite. Dans le cas present, la FEPP semble peu symptomatique avec une stabilite des epreuves fonctionnelles respiratoires. Il a ete decide d’une simple surveillance. Conclusion La recherche d’autres cas similaires permettrait de determiner si la FEPP est a considerer comme une atteinte specifique de la ScS ou s’il s’agit au contraire d’une association fortuite. Le developpement d’une FEPP au cours de la ScS pose naturellement la question de mecanismes fibrosants eventuellement communs au niveau cutane et pulmonaire.