CUIDADOS COM A PESSOA COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: REVISANDO AS RECOMENDAÇÕES

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e doenca genetica ligada ao X e afeta 1 a cada 3.600-6.000 nascidos vivos. Trata-se de doenca progressiva e incapacitante, causada por mutacoes no gene da distrofina, levando a necrose das fibras musculares. A historia natural da doenca e de perda da marcha por volta de 13 anos de idade e, sem tratamento, morte antes dos 20 anos por complicacoes cardiorrespiratorias. Atualmente nao ha tratamento curativo disponivel. As principais recomendacoes de manejo e cuidado na DMD, visando melhora da qualidade de vida foram publicadas entre 2009 e 2010.O objetivo deste trabalho e estudar o estado da arte destas recomendacoes. Realizada revisao de literatura com busca sistematica nas bases Pubmed e a BIREME, entre os anos de 2009 e 2016, com chaves de busca (consensus OR guideline OR recommendation) AND (Duchenne OR muscular dystrophy OR neuromuscular disease) e (Protocolo + Duchenne), (Recomendacao + Duchenne) e (Consenso + Duchenne). Dos 1.032 artigos encontrados, 32 preencheram todos os criterios de elegibilidade para a revisao, contendo recomendacoes sobre diagnostico5, corticoterapia1, manejos ortopedico2, cardiaco5, respiratorio14 e cirurgico1, alem de recomendacoes gerais3 e sobre qualidade de vida1 . Apos a cuidadosa leitura e coleta de informacoes, concluimos que apesar dos varios trabalhos posteriores ao consenso, as recomendacoes ali contidas permanecem atuais, mas ha potenciais crescimos que deveriam ser considerados em uma nova reuniao de consenso.