Granulomatose oro-faciale révélatrice d’une maladie de Crohn : présentation d’un cas

La granulomatoses oro-faciale (GOF) est une entite rare regroupant toutes les pathologies caracterisees par une inflammation granulomateuse non caseeuse de la region oro-faciale. Le diagnostic est histologique. L’etiologie n’est pas connue. L’oedeme labial d’abord intermittent, pouvant s’installer de maniere permanente, est un symptome classique de la GOF. D’autres signes cliniques, extra-oraux, peuvent etre associees lorsque la GOF s’inscrit dans le cadre d’une pathologie systemique : maladie de Crohn, Sarcoidose, maladie de Wegener. Nous presentons le cas d’un patient pour qui l’exploration de sa GOF a conduit au diagnostic de maladie de Crohn (MC). Un patient de 29 ans consultait pour une tumefaction labiale evoluant depuis an apres echec de traitement locaux (dermocorticoides). On notait des diarrhees chroniques etiquetees maladie coeliaque et un episode d’hyperplasie gingivale a l’âge de 14 ans (gingivectomie realisee par un parodontiste mais sans analyse anatomopathologique). L’examen clinique montrait un oedeme labial superieur et inferieur associe a un erytheme, une hyperplasie gingivale, une ulceration vestibulaire et une langue geographique associee a une langue plicaturee. On ne notait pas de paralysie faciale. Des biopsies etaient realisees. La biopsie labiale montrait une muqueuse normokeratosique, avec des remaniements spongiotiques, sans micro-abces. Le chorion sous-jacent etait oedemateux avec des vaisseaux dilates. On observait plus en profondeur un vaisseau altere avec un granulome lympho-epitheioide sans cellule geante et sans necrose. La biopsie gingivale montrait une muqueuse oedemateuse sans granulome. L’examen biologique (NFS, VS, CRP, bilan martial, dosage enzyme conversion angiotensine, serologie VIH, VHC, VHB) et la radiologie thoracique etait sans particularite. Compte tenu de la presente d’une pathologie intestinale et a la vue de ces nouvelles donnees, un avis gastro-enterologique etait demande. L’examen proctologique montrait des marisques anales. L’entero-IRM confirmait le diagnostic de MC. La macrocheilie a ete traite par injection de triamcinolone retard 40ml. Un traitement par anti- TNF etait instaure. La MC est une maladie inflammatoire chronique de l’intestin pouvant atteindre le tube digestif de la bouche a l’anus. Les manifestations oro-faciales (macrocheilie, ulcerations buccales, hyperplasie gingivale, pseudo-polypes, erythemes muqueux, fissures gingivales ou pyostomatite vegetante) de la maladie de Crohn peuvent preceder l’atteinte intestinale. Des atteintes extra-intestinales peuvent exister : erytheme noueux, uveite, arthralgie, arthrite enteropathique. Le diagnostic de GOF doit faire rechercher des signes extra-oraux afin de determiner si elle est isolee ou associee a une MC, a une sarcoidose ou un Wegener. En cas de GOF isole, la question du suivi de depistage d’une MC reste non elucidee.