Cholangite à IgG4 simulant un cholangiocarcinome de la plaque hilaire : piège diagnostic redoutable

Introduction La cholangite sclerosante associee aux IgG4 est rare, elle peut etre presente de facon isolee posant un probleme de diagnostic differentiel avec la cholangite sclerosante primitive ou avec les tumeurs des voies biliaires. L’objectif de ce travail est de souligner les particularites de la cholangite sclerosante associee aux IgG4 pouvant mimer un cholangiocarcinome de la plaque hilaire et pouvant conduire a un traitement chirurgical inapproprie. Observation Patient âge de 63 ans, sans antecedents, admis pour ictere cutaneo-muqueux evoluant d’un seul tenant depuis trois mois. L’examen clinique a objective un ictere franc avec lesions de grattages, des urines foncees, des selles decolorees. La biologie a montre une cholestase importante sans insuffisance hepatocellulaire. Une bili-IRM a objective la presence d’une stenose du hile hepatique etendue au canal hepatique droit et au canal gauche, avec dilatation des voies biliaires intra-hepatiques. Le diagnostic d’une cholangiocarcinome de la plaque hilaire (stade IV de la classification de Bismuth-Corlette) a ete fortement suspecte. Un traitement palliatif a ete envisage. Vu la non disponibilite d’un moyen de drainage endoscopique, on a procede a une resection chirurgicale de la plaque hilaire et des canaux principaux avec anastomose hepatico-jejunale sur canaux separes. Les suites operatoires etaient simples. L’analyse histologique de la piece de resection a montre une fibrose et un infiltrat lymphoplasmocytaire transmural de la voie biliaire principale ainsi que des espaces periportaux hepatiques avec une infiltration importante par des plasmocytes IgG4+. Le dosage serique des IgG4 etait negatif. Le patient a ete mis sous corticotherapie en post-operatoire avec une evolution sans rechutes. Conclusion La cholangite a IgG4 peut simuler a tout point un cholangiocarcinome. Le dosage serique des IgG4 peut etre negatif. La connaissance de ce piege diagnostic est primordiale pour eviter un traitement chirurgical lourd et inutile.