La capillaroscopie dans la maladie de Rendu-Osler

La maladie de Rendu-Osler (MRO) est une genopathie vasculaire responsable d’epistaxis, de telangiectasies cutaneo-muqueuses et de malformations arterio-veineuses viscerales. La capillaroscopie, technique non invasive d’etude de la microcirculation cutanee digitale, est utilisee principalement dans le depistage de la micro angiopathie sclerodermique. Elle est devenue recemment plus performante en permettant la sauvegarde des donnees de l’analyse des capillaires permettant ainsi un controle de lecture et un suivi longitudinal. Notre objectif etait de decrire l’aspect capillaroscopique du lit ungueal au cours de la MRO. Nous avons inclus 49 patients consecutifs atteints de MRO consultant dans le centre regional de competence. La capillaroscopie etait anormale chez 95 % des patients. Elle etait caracterisee par la presence de telangiectasies et de megacapillaires regroupes en plage. Ces lesions etaient majoritairement entourees par des plages avasculaires. Ces anomalies etaient fortement correlees a la presence de malformations arterio-veineuses pulmonaires. De plus, 47 % des patients ont des megacapillaires isoles identiques a ceux du patient sclerodermique. Alors que les genes impliques dans la MRO sont bien identifies, il y encore beaucoup d’inconnues sur la physiopathologie expliquant l’ensemble de l’expression clinique de la MRO ainsi que son profil capillaroscopique. Il sera important de confirmer nos resultats sur un plus grand nombre de patients afin d’evaluer l’interet de la capillaroscopie comme outil diagnostique dans la population pediatrique et dans le suivi des traitements anti-angiogeniques.