Tratamiento anestésico de una paciente con síndrome de Ellis-Van Creveld

Resumen Introduccion El sindrome de Ellis-Van Creveld es una enfermedad rara del desarrollo, perteneciente al grupo de las displasias condroectodermicas Caso Clinico Mujer de 32 anos diagnosticada de sindrome de Ellis van Creveld, programada para cesarea. Carecia de patologia cardiaca. Se realizo un bloqueo subaracnoideo pero tras la comprobacion de que no habia bloqueo sensitivo, se decidio anestesia general. Tanto la cesarea como el procedimiento anestesico trascurrieron sin incidencias. Discusion Las manifestaciones clinicas del sindrome de Ellis van Creveld son enanismo con extremidades muy cortas, polidactilia postaxial, torax pequeno, displasia ungueal, alteraciones de la boca y labios y anomalias cardiacas. El diagnostico es clinico-radiologico. El tratamiento viene dado por la correccion de las alteraciones cardiacas y el tratamiento ortopedico. La morbilidad perioperatoria puede venir dada por las dificultades en el manejo de la via aerea. Es necesaria la realizacion de una ecocardiografia preoperatoria para valorar la funcion cardiaca y concretar las anormalidades anatomicas. Las anormalidades toracicas tambien pueden dificultar la ventilacion mecanica, incluido el riesgo de barotrauma. El manejo intraoperatorio debe basarse en un rapido control de la via aerea, con prevencion de la broncoaspiracion. Debe evitarse la inestabilidad hemodinamica y la depresion miocardica. En el postoperatorio, es primordial el correcto manejo de la analgesia y la prevencion de episodios cardiorrespiratorios desfavorables.