Langzeitergebnisse bei Cushing-Syndrom nach Adrenalektomie

Beim hypothalamisch-hypophysaren Cushing-Syndrom galt lange Zeit die bilaterale Adrenalektomie mit anschliesender lebenslanglicher Corticosteroidsubstitution als Therapie der Wahl. Trotz der postoperativen Erfolge ist die Therapie umstritten, weil die Langzeitprognose durch das mogliche Auftreten von Nelson-Tumoren und NNR-Regeneraten eingeschrankt wird. Wir haben deshalb im Hinblick auf den therapeutischen Erfolg sowie die moglichen Komplikationen 27 Patienten durchschnittlich 6 Jahre (1-18) nach bilateraler Adrenalektomie nachuntersucht. Ihr Durchschnittsalter betrug zum Zeitpunkt der Diagnosestellung 35 Jahre (19-53). Sie standen unter einer Substitutionstherapie von durchschnittlich 37,5 mg Cortison und 0,1 mg Fludorcortison. Die Glucocorticoidsubstitution wurde fur die Nachuntersuchung fur wenigstens 20 Std unterbrochen. Zum Vergleich wurden drei Patientinnen kontrolliert, welche wegen eines Nebennierenrindenadenoms unilateral adrenalektomiert worden waren. Diese bedurften nach einer postoperativen Ubergangsphase von durchschnittlich 2 Jahren keiner weiteren Substitution.