Entwicklungsstörungen am atlanto-okzipitalen Übergang

Die Erfahrungen der neuroradiologischen Untersuchung an 45 Kranken mit Ubergangsanomalien zwischen dem Hinterhaupt und der Halswirbelsaule werden dargestellt. Anscheinend gleichartige Veranderungen konnen mit recht unterschiedlichen Storungen am Nervensystem, aber auch ohne erkennbare Beeintrachtigung der nervosen Substanz einhergehen. Wert wird auf die Feststellung gelegt, das Krankheitsbilder ahnlich einer Syringomyelie oder Multiplen Sklerose durch eine pathologische Beweglichkeit des Epistropheuszahnes bedingt sein konnen. 20% der untersuchten Kranken hatten gleichzeitig andere intrakranielle Misbildungen wie Verschlusse des Aquadukts oder am Ausgang des 4. Ventrikels. 10% der Beobachtungen betreffen Nebenbefunde bei intrakraniellen Geschwulsten. The authors present their experiences in the neuroradiological examination of 45 patients suffering from anomalies between the occiput and the cervical spine. Apparently identical changes in this region can be combined with diverse disturbances of the nervous system but they can also occur without recognizable changes of this system. It is emphasized that a clinical picture resembling syringomyelia and disseminated sclerosis can arise as a result of an abnormal mobility of the dens of the axis. 20% of the patients under review had other intracranial malformations such as atresia of the aquaeduct of Sylvius or of the outflow from the 4 th ventricle. 10% of the observations were accidental findings in cases of intracranial tumors. Description des observations d'examens neuro-radiologiques chez 45 malades presentant des anomalies de transition entre l'occipital et la colonne cervicale. Il semble que des modifications analogues peuvent etre accompagnees de troubles tres divers du systeme nerveux sans lesions apparentes de la substance nerveuse. Les auteurs attachent de l'importance au fait que la mobilite pathologique de la dent de l'axis peut determiner des images cliniques ressemblant a une syringomyelie ou a une sclerose en plaques. Le 20% des malades examines presentaient d'autres malformations intracraniennes — obliteration de l'aqueduc, ou de la sortie du quatrieme ventricule — en meme temps que ces anomalies cervicales. Le 10% des observations est fourni par des trouvailles fortuites lors de tumeurs intracraniennes. Se relatan las observaciones de la exploracion neurorradiologica en 45 pacientes con anomalias de transicion entre el occipital y la columna cervical. Modificaciones aparentemente semejantes pueden acompanarse de trastornos muy distintos del sistema nervioso y tambien sin compromiso objetivable de la substancia nerviosa. Se destaca el hecho de que hay cuadros patologicos, semejantes a una siringomielia o esclerosis en placa que pueden ser provocados por una movilidad patologica de la apofisis odontoides. En el 20% de los pacientes examinados presentaron simultaneamente otras malformaciones intracraneales como, por ejemplo, obstruccion del acueducto o a la salida del cuarto ventriculo. En el 10% de los casos observados se trata de hallazgos ocasionales en casos de tumores intracraneales.