Granulomatose éosinophilique avec polyangéite : évaluation des critères de classification dans une série monocentrique de 21 cas

Introduction La granulomatose eosinophilique avec micropolyangeite (EGPA) ou syndrome de Churg-Strauss, est une maladie caracterisee par la presence d’un asthme, d’une hypereosinophilie superieure a 1,5 G/L, et de signes systemiques. Les symptomes de l’EGPA sont heterogenes dans leur type et leur mecanisme, d’autant qu’on decoupe classiquement la trajectoire de la maladie en 3 phases dites prodromique, eosinophilique et vascularitique. L’EGPA est de plus en plus consideree comme un syndrome regroupant plusieurs entites cliniques et physiopathologiques, que l’on distingue souvent en fonction de la presence (40 % des cas) ou de l’absence (60 % des cas) d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) [1,2] . La multiplicite des criteres de classification de l’EGPA reflete cette heterogeneite. Patients et methodes Nous avons analyse de facon retrospective les caracteristiques cliniques et biologiques d’une cohorte de 21 patients atteints d’une EGPA suivis dans deux services (medecine interne et pneumologie) de CHU. L’objectif principal de l’etude etait d’evaluer la pertinence d’une classification basee sur la presence ou l’absence d’ANCA, en termes de phenotypes cliniques, de profils evolutifs (rechutes) et de complications a long terme. Nous presentons ici les resultats de l’objectif secondaire qui consistait a evaluer la pertinence diagnostique des differents criteres de classification (ACR, Chapel Hill, Lanham). Resultats Sur les 21 patients inclus, 7 (33 %) etaient porteurs d’ANCA. Les patients ANCA+ presentaient plus frequemment un phenotype vascularitique au diagnostic, et notamment une atteinte neurologique a type de mononevrite multiple. L’atteinte cardiaque n’etait observee que chez des patients ANCA–. La presence d’ANCA au diagnostic n’etait pas un facteur de risque de rechutes, de persistance d’une activite residuelle de la maladie sous traitement, de deces ou de complications specifiques. L’existence de signes de maladie residuelle sous traitement etait le principal element associe aux rechutes. Sur les 21 cas, 5 remplissaient les criteres issus de la conference de consensus de Chapel Hill revises, 16 les criteres de l’ACR de 1990 et 6 les criteres de Lanham. Tous les cas remplissant les criteres de Chapel Hill repondaient aussi a ceux de l’ACR. Deux cas remplissaient uniquement les criteres de Lanham, 8 ne remplissaient que les criteres de l’ACR, 1 seul remplissait les 3 sets de criteres. Pour 3 patients, le diagnostic ne pouvait pas etre pose en utilisant ces classifications, mais ces sujets presentaient sans ambiguite une EGPA. Le premier patient etait un homme de 70 ans, porteur d’un asthme severe apparu un an auparavant, presentant une alteration de l’etat general avec un amaigrissement de 8 kg et un tableau de mononevrite multiple, en presence d’une hypereosinophilie et d’ANCA de type anti-MPO. Le deuxieme etait une femme de 57 ans, egalement porteuse d’un asthme severe diagnostique recemment, presentant une pansinusite, une pericardite et une atteinte renale avec une proteinurie significative, dans un contexte d’alteration de l’etat general avec myalgies et arthralgies febriles. Ces symptomes etaient associes a une importante hypereosinophilie, mais les ANCA etaient absents. Le troisieme patient etait un homme de 69 ans, presentant un asthme recent cortico-dependant, une rhinite et une pansinusite associes a un amaigrissement massif de 10 kg, en presence d’une hypereosinophilie et d’ANCA de type anti-MPO. Discussion Les discordances entre les criteres de classification de l’EGPA portent essentiellement sur la presence requise ou non d’une vascularite et/ou d’une infiltration eosinophilique histologiquement documentee dans un ou plusieurs organes. Dans un contexte cliniquement tres evocateur, cette preuve biopsique est assez rarement recherchee, en particulier si des ANCA sont presents. Cependant, la presence d’ANCA dans moins de la moitie des cas d’EGPA pose probleme pour l’eriger en critere diagnostique. De plus, la presence ou l’absence d’ANCA, si elle est correlee a des phenotypes cliniques statistiquement differents, ne permet pas a elle seule de definir des sous-groupes homogenes de malades atteints d’EGPA. Conclusion Le cas de l’EGPA illustre le fait, important a rappeler, que les criteres de classification des maladies inflammatoires ne sont pas des criteres de diagnostic et ne doivent pas etre utilises comme tels [3] .