Importance of metal ion metabolism and oxidative stress in male patients suffered with porphyria cutanea tarda

Az elmult evtizedekben egyre tobb betegsegről derult ki, hogy patogeneziseben az oxidativ stressznek es a femionoknak fontos szerepuk van. Ez a magyarazata annak, hogy az antioxidans-kezeles jelentősege felertekelődott, es napjaink kutatasaiban is előterbe kerult. Porphyria cutanea tardaban (PCT) a hem bioszintezise karosodik, amely az uroporfirinogen-dekarboxilaz enzim csokkent aktivitasanak kovetkezteben alakul ki. A hem-prekurzorok akkumulalodnak a verben, a majban es a bőrben. A hem-prekurzorok es a porfirin a szeklettel es a vizelettel urulnek. Az enzimdefektus autoszomalis dominans. A bőrtunetek napfeny hatasara felerősodnek. Ennek oka a bőrben felszaporodo uroporfirinek es a heptakarboxilporfirin fenyerzekenyitő, valamint a vas lipidperoxidaciot kivalto hatasa. A genetikai eredet mellett az alkoholfogyasztas, hepatotoxikus vegyuletek, osztrogen es a virusfertőzesek is hozzajarulnak a betegseg kialakulasahoz. Az elfogadott kezelesi mod az időnkenti verlebocsatas. A majkarosodas talajan kialakulo, sp...