Le syndrome de Gougerot–Sjögren et le syndrome parkinsonien : l’association est-elle fortuite ?

Introduction Le syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) est une maladie auto-immune due a une infiltration lymphocytaire glandulaire et extra-glandulaire. Les manifestations neuropsychiatriques sont frequentes (31 %), mais le parkinsonisme est rarement rapporte. Objectifs Etudier les particularites cliniques et evolutives du syndrome parkinsonien (SP) chez les patients ayant un SGS. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective sur 6 ans [2014-2019] portant sur les patients suivis dans le service de Neurologie a l’Hopital Militaire d’instruction de Tunis pour un neuro-gougerot (NG) et qui ont presente un SP. Le diagnostic de SGS a ete retenu selon les criteres diagnostiques de l’American College of Rhumatology et l’European League Against Rheumatism (ACR/EULAR 2016) et tous les patients ont ete explores par une IRM cerebrale. Resultats Quatre patients sont colliges avec une sex-ratio M/F = 1/3 et âge moyen de 69,5 ans. Le delai d’apparition du SP apres le SGS est de 2,25 ans. Tous les patients avaient un SP tremo-akineto-rigide bilateral et asymetrique non Dopa-sensible d’aggravation rapide et une instabilite posturale chez 1patiente. Trois patientes avaient aussi un syndrome pyramidal et pseudo-bulbaire. Un autre avait une neuropathie axonale. L’IRM cerebrale montrait des lesions demyelinisantes de la substance blanche sous-corticales et peri-ventriculaires. Discussion Le parkinsonisme associe au SGS est rare. Souvent, il s’agit d’un SP atypique avec une akineto-rigidite symetrique et une instabilite posturale, sans tremblement evident. La dopa-resistance et l’evolution rapide, comme nos cas, sont classiques. Les auteurs estiment une immuno-pathogenese commune entre SGS et la maladie de parkinson. Devant les atypies, on suggere la presence de lien de causalite. Conclusion Les manifestations neurologiques sont aspecifiques au cours du SGS. Une association fortuite entre deux maladies peut etre evoquee, mais la presence d’atypies cliniques et evolutives suggere une relation de cause-effet.