Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas: presentación de dos casos y revisión de la literatura

Resumen La neoplasia CD4/CD56 positiva es una enfermedad hematologica de reciente descripcion y extremadamente infrecuente. Se origina a partir de las llamadas celulas dendriticas plasmocitoides tipo 2. La presentacion clinica habitual es en forma de nodulos o tumores cutaneos, adenopatias, esplenomegalia, citopenias y celulas neoplasicas en la sangre periferica. El pronostico es rapidamente letal en ausencia de quimioterapia. El trasplante de medula osea es considerado la mejor opcion terapeutica actual. Presentamos dos nuevos casos de esta entidad. (Dermatol. Argent. 2011; 17(1):63-66). Palabras clave: neoplasia de celulas dendriticas plasmocitoides blasticas (NCDPB) Blastic plamacytoid dendritic cell neoplasm. A report of two cases and review of the literature Abstract CD4+ / CD56 malignancy is an extremely rare hematological neoplasm, which was recently shown to correspond to the so-called type 2 dendritic cell or plasmacytoid dendritic cell. Clinical presentation typically correspond to cutaneous nodules o tumors associated with lymphadenopathy or spleen enlargement or both, cytopenias and circulating malignant cells. The prognosis is rapidly fatal in the absence of chemotherapy. Bone marrow transplantation is the best option available. We present two new cases of this disease (Dermatol. Argent. 2011; 17(1):63-66). Key words : blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm