Sarcoïdose hypophysaire mimant un adénome hypophysaire non fonctionnel : à propos d’un cas rare et d’une revue de la littérature

Introduction L’atteinte isole de l’axe hypothalamo-hypophysaire dans la sarcoidose est rare. Seulement quelques cas sont rapportes sur la litterature. Observation Nous rapportons l’observation clinique d’une patiente âgee de 50 ans, sans antecedents pathologiques particuliers qui se plaint de cephalees chroniques depuis 6 mois devenues recemment rebelles concomitant avec la survenue d’une baisse de l’acuite visuelle. L’examen clinique retrouve un syndrome opto-chiasmatique. L’IRM cerebrale a objective un processus sellaire de signal tissulaire avec prise de contraste heterogene et qui s’etend a la tige pituitaire. Le bilan hormonal est normal. La patiente a beneficie d’une exerese tumorale par voie transnasale trans-sphenoidale endoscopique avec exerese totale d’une tumeur de consistance dure et peu hemorragique. Le postoperatoire est survenue d’une pan hypopituitarisme avec un diabete insipide et d’une fistule de LCR au 3 e jour postoperatoire. L’evolution etait bonne sous traitement medical avec drainage spinal. Le bilan general n’a pas retrouve une autre localisation de la sarcoidose. La patiente a beneficie d’une corticotherapie pour le traitement de la maladie systemique. Discussion–conclusion La neurosarcoidose est retrouvee chez 15 % des patients atteints de sarcoidose. L’atteinte hypothalamo-hypophysaire isolee est rare. Cette localisation represente 0,5 % des cas de sarcoidose et 1 % des lesions de la selle turcique. Les principales manifestations hypothamalo-hypophysaires sont les troubles endocriniens, le diabete insipide et l’hypercalcemie. Les manifestations ophtalmologiques sont caracterisees par un syndrome opto-chiasmatique plus au moins severe. L’imagerie par resonance magnetique reste non specifique malgre le caractere evocateur de la prise de contraste sellaire etendue a la tige pituitaire. La biologie est caracterisee par des troubles endocriniens, un taux d’ACE elevee (× 3,5) et le bilan doit etre complete par la recherche de lesions systemiques. La prise en charge chirurgicale s’accompagne d’un taux eleve de fistule postoperatoire de LCR et de diabete insipide avec des troubles endocriniens persistants malgre le traitement de la sarcoidose avec la necessite le plus souvent d’un traitement hormonal substitutif. La remission sous traitement est 5 fois moins favorable en cas de neurosarcoidose.