Particularités gériatriques du purpura thrombotique thrombocytopénique acquis

Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) acquis est une microangiopathie thrombotique (MAT) associant une anemie hemolytique mecanique, une thrombopenie et des defaillances d’organes. Son diagnostic est confirme par un deficit severe en ADAMTS13 associe a des anticorps anti-ADAMTS13. Le PTT est fatal en l’absence d’un traitement associant echanges plasmatiques quotidiens, corticoides et rituximab. L’âge et le vieillissement cardiovasculaire semblent impliques dans le pronostic du PTT mais les caracteristiques du PTT chez le sujet âge restent encore mal connues. Patients et methodes Une etude retrospective a compare les cas de PTT declares au CNR MAT d’octobre 2000 a aout 2017 en fonction de leur âge (> ou 2  pour les variables categorielles. Les facteurs de risque de mortalite ont ete determines selon la methode de regression logistique binaire incluant les variables avec p -value Resultats Au total, 49 patients de plus de 60 ans (âge : 72 ans ; extremes 65–95, sex-ratio homme/femme : 0,53) et 340 de moins de 60 ans (âge : 38 ans ; extremes 16–59, sex-ratio H/F : 0,38) ont ete inclus. Les sujets âges avaient plus de facteurs de risque cardiovasculaires que les sujets jeunes (avec respectivement diabete : 10 (20 %) vs 13 (83 %), p  = 0,0001, cardiopathie ischemique : 8 (16 %) vs 8 (2 %), p  = 0,0002, dyslipidemie : 22 (46 %) vs 31 (9 %), p p p  = 0,022) et des troubles du comportement (13 [27 %] vs 46 [14 %] respectivement, p  = 0,031). La creatininemie et la troponinemie au diagnostic etaient plus elevees (respectivement 120 μmol/L, [25 et 75 e percentiles : 84–187] vs 89 μmol/L [73–120], p  = 0,002 et 0,685 ng/mL [0,128–3,80] vs 0,26 ng/mL [0,018–1,245], p  = 0,043). Les cytopenies etaient moins profondes chez le sujet âge que chez le sujet jeune (plaquettes : 21 000/mm 3 [9000–38 000] vs 13 500/mm 3 [9000–21 000] respectivement, p  = 0,020 et hemoglobine : 9 g/dL [7,8–10,5] vs 8 g/dL [6,7–9,6] respectivement, p  = 0,002). Le delai diagnostic etait plus important dans le groupe des sujets âges (delai admission–diagnostic : 4 jours [2–7] vs 1 jour [1–3] respectivement, p  = 0,008). Les choix therapeutiques initiaux n’etaient pas differents chez les sujets âges vs les sujets jeunes avec respectivement : corticotherapie (37 (76 %) vs 285 (85 %), p  = 0,15), volume d’echanges plasmatiques (453 mL/kg [198–1015] vs 541 mL/kg [289–1001], p  = 0,29) et traitement par rituximab (21 patients [43 %] vs 178/339 [53 %], p  = 0,32). Les complications du traitement etaient similaires sauf un taux de retrait accidentel de catheter ou de necessite de contention superieur (7 sujets âges [16 %] vs 0/327 [0 %], p p p p  = 0,008). Le PTT etait plus souvent secondaire a un cancer chez le sujet âge que chez le sujet jeune (5 [10 %] vs 1 [0,3 %] respectivement, p  = 0,0001). Les facteurs correles a la survie a j28 apres analyse multivariee etaient l’atteinte cardiaque (OR = 0,07 [0,01–0,62], p  = 0,03) et l’âge superieur a 60 ans (OR = 0,02 [0,001–0,22], p Conclusion Le PTT a une presentation neurologique atypique chez le sujet âge, marquee par une confusion et des troubles du comportement retardant probablement le diagnostic. Les atteintes cardiaques et renales sont plus frequentes chez les sujets âges, dont le terrain vasculaire est plus marque, les cytopenies sont moins profondes. Le traitement initial n’est pas modifie par l’âge mais certaines difficultes de prise en charge sont specifiques aux sujets âges comme l’abord vasculaire necessitant d’envisager des traitements alternatifs comme la ciclosporine per os. L’âge > 60 ans et la presence d’une atteinte cardiaque grevent le pronostic. L’augmentation de la mortalite entre j28 et 1 an chez le sujet âge, particulierement apres 70 ans, souligne l’attention a porter aux decompensations secondaires de comorbidites apres le traitement de l’episode de PTT.