Verborgene intrakardiale Leitungsstörungen und deren spontaner Verlauf bei Patienten mit progressiver Muskeldystrophie

Ziel dieser prospektiven Studie war die Beobachtung des spontanen Verlaufs invasiv dokumentierter verborgener intrakardialer Leitungsstorungen bei Patienten mit progressiver Muskeldystrophie (PMD). 12 konsekutive kardial asymptomatische und echokardiographisch unauffallige Patienten (9 Manner, 3 Frauen, Alter 28±4 J) mit PMD Typ Erb (n=4), Becker-Kiener (n=4), Duchenne (n=2) und Landouzy-Dejerine (n=2) mit unterschiedlichem Schweregrad der Muskelerkrankung wurden am Anfang der Studie invasiv elektrophysiologisch untersucht und im Langzeitverlauf uber 5,5 Jahre klinisch und mittels EKG, Langzeit-EKG (alle 3 Monate) und Echokardiographie (alle 6 Monate) kontrolliert. Bei 4 Patienten (33%) wurde elektrophysiologisch eine verborgene interatriale Leitungsstorung (AHRA-ACS von 120±18ms) und bei 10 Patienten (83%) eine infrahissare Leitungsstorung (HV maximal 156±54ms) gesichert. Intrakardiale Leitungsstorungen waren bei jeder PMD-Form und jedem PMD-Schweregrad nachzuweisen. Im Follow-up entwickelte sich bei 2 von 4 Patienten aus einer zunachst verborgenen eine im EKG manifeste interatriale Leitungsstorung, wobei bei 1 Patienten auch ein paroxysmales Vorhofflimmern auftrat. Bei 5 von 10 Patienten mit initial verborgener infrahissarer Leitungsstorung war im Langzeitverlauf ein AV-Block I-III Grades und auserdem ein Schenkelblock zu beobachten. 4 von diesen 5 Patienten, die auch entweder eine dilatative Kardiomyopathie oder eine Progredienz der Muskelerkrankung aufwiesen, wurde wegen eines AVB I° und bifaszikularen Blocks (n=1), AVB II° Typ Mobitz (n=1) oder AVB III° (n=2) ein Schrittmacher implantiert. Bei keinem der Patienten mit normalem elektrophysiologischem Befund konnte im Follow-up eine verbreiterte P-Welle, ein AV-Block oder eine intraventrikulare Leitungsstorung dokumentiert werden. Somit sind intrakardiale, vor allem infrahissare Leitungsstorungen bis hin zum hohergradigen AV-Block, bei Patienten mit progressiver Muskeldystrophie ein haufiger Befund. Diese Patienten sollten daher mittels regelmasiger EKG- und Langzeit-EKG-Kontrollen auch von Kardiologen beobachtet werden.