Anestezie a nervosvalová onemocnění

Anestezie představuje obavanou situaci v lecbě pacientů s nervosvalovými chorobami. Obavy z prolomeni křehke rovnovahy mohou vest k obavam a odkladani potřebných zakroků na jedne straně a zavažným rizikům při nespravnem postupu na straně druhe. Myastenie je onemocněni, kde nehrozi riziko maligni hypertermie, je zde změněna citlivost k perifernim myorelaxanciim. V premedikaci se raději vyhýbame benzodiazepinům a po zakroku vždy pacienta umistime na monitorovane lůžko s možnosti uměle ventilace. U svalových dystrofii a myotonicke dystrofie nepodavame suxamethonium a nepouživame volatilni plyny pro riziko rabdomyolýzy. Taktež u teto skupiny neni riziko maligni hypertermie. Maligni hypertermie je farmakogeneticka porucha, ktera se manifestuje abnormalni hypermetabolickou odpovědi při expozici halogenovanými inhalacnimi anestetiky (halothan, isofluran, desflurane, sevofluran) nebo perifernimi svalovými relaxanciemi depolarizacniho typu (suxamethonium). Vzacně může vzniknout i po fyzicke, nadměrne stresove nebo tepelne zatěži. Souvisi s elektromechanickým spřaženim a nejcastěji vznika při mutacich v ryanodinovem receptoru, vzacně při některých jiných mutacich v genech, ktere souviseji s metabolismem kalcia.