Leucémie Primitive à Plasmocytes : une Forme Rare et Agressive. À Propos de Deux Cas et Revue de la Littérature

RESUME Les auteurs rapportent deux cas de leucemie primitive a plasmocytes. La patiente (A) de 38 ans sans antecedents notables a ete adressee pour exploration d’une polyadenopathie cervicale. Le tableau initial clinico-biologique etait trompeur associant une otalgie droite, une polyadenopathie cervicale et une polynucleose. L’aspect atypique des cellules au frottis sanguin et a l’examen anatomopathologique de ces adenopathies orientaient le diagnostic vers une adenite reactionnelle a une infection ORL. La blastose sanguine a conduit au diagnostic d’une leucemie a plasmocyte par la presence des cellules CD38+, CD45-, CD138-, CD56-. La patiente (B) de 55 ans, avait un tableau clinique inaugural associant des signes d’infection pulmonaire a une pancytopenie expressive. La plasmocytose sanguine a permis de porter le diagnostic par la presence des cellules CD38+, CD45+, CD138- a l’immunophenotypage. Chez ces deux patientes, le tableau clinique etait bruyant et agressif faisant qu’aucun traitement n’a ete instaure, avec une evolution vers le deces avant le diagnostic. L’interet de ces observations vient d’une part, de la rarete de cette forme de leucemie dont la frequence est estimee entre 1 a 4% et d’autre part, des difficultes diagnostiques et therapeutiques avec une evolution fatale a breve echeance. Ceci doit amener les praticiens a y penser devant toute blastose sanguine. ABSTRACT We report two cases of primary plasma cell leukemia. The patient (A) was 38-year-old, with no pertinent medical history. She was referred for evaluation of cervical lymp nodes. The initial clinical-biological picture was misleading, associating right ear pain, cervical lymp nodes, and polynucleosis. The atypical appearance of the cells in the blood and the histology of these lymph nodes led to the diagnosis of lymphadenitis post ENT infection. But, in front of plasma cells in the peripheral blood, the diagnosis of primary plasma celle leukemia was made due to the presence of cells expressing CD38 and not expressing CD45, CD138, and CD56. Patient (B), 55 years old, had an inaugural clinical picture associating signs of pulmonary infection and expressive pancytopenia. The immunophenotyping showed cells CD38+, CD45 +, and CD138-. In both patients, the clinical picture was quite aggressive, with progression to death before definitive diagnosis and treatment. Our observations are interesting firstly, because of the rarity of this type of leukemia (the frequency is estimated between 1 to 4%); and secondly, because of the diagnostic, treatment and evolution in our context were challenging. This should incite the practitioners to think about this very severe disease in front of any blood blastosis.