Syndrome néphrotique révélant un thymome malin

1998 
INTRODUCTION : Manifestation paraneoplasique classique, le syndrome nephrotique n'est qu'exceptionnellement associe aux thymomes malins (18 obser vations dans la litterature). OBSERVATIONS : Nous rapportons 2 cas supplementaires dans lesquels le syndrome nephrotique a ete inaugural. Dans le premier cas, il est cortico-resistant et lie a des lesions glomerulaires minimes. Dans le second, il existe une glomerulonephrite extra-membraneuse, associee a une erythroblastopenie. COMMENTAIRES: La biopsie renale pratiquee dans 17 des 18 cas de la litterature revele des lesions glomerulaires minimes dans 10, une hyalinose segmentaire et focale dans 4, une glomerulonephrite proliferative dans 2, une glomerulonephrite extra-membraneuse dans 1 cas seulement. L'evolution du syndrome nephrotique depend essentiellement de l'efficacite du traitement du thymome; parfois on note une reponse aux corticoides et aux immunosuppresseurs. L'erythroblastopenie, rare et de mauvais pronostic, peut etre traitee avec succes par la ciclosporine A, comme dans notre seconde observation. L'atteinte de l'immunite cellulaire du thymome est evoquee dans la patho-genie de ces nephropathies glomerulaires.
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