Hépatites auto-immunes: actualités diagnostiques et thérapeutiques

Resume Les hepatites auto-immunes sont des maladies de cause inconnue affectant les enfants et les adultes de tout âge, avec une nette predominance feminine. Le mode de presentation est tres polymorphe, allant de la decouverte fortuite a l’insuffisance hepatique aigue. Le diagnostic repose sur la presence d’une hypergammaglobulinemie, d’auto-anticorps particuliers et de lesions histologiques inflammatoires et necrotiques. En fonction des auto-anticorps presents, on distingue deux grands types d’hepatite auto-immune, le type I (antinoyaux et/ou antimuscle lisse) est le plus frequent, alors que le type II (antimicrosomes de type 1) est plus rare et touche essentiellement l’enfant. Des formes mixtes avec les autres hepatopathies dites auto-immunes (cirrhose biliaire primitive et cholangite sclerosante primitive) ont ete decrites. En raison des consequences therapeutiques, il est important de differencier l’hepatite auto-immune des autres hepatites et l’utilisation de scores diagnostiques peut etre utile en cas d’incertitude. Les bases du traitement de l’hepatite auto-immune n’ont pas change depuis 30 ans. Elles reposent sur la corticotherapie associee a l’azathioprine. C’est un traitement rapidement efficace mais dans la plupart des cas uniquement suspensif. La rechute a l’arret du traitement est la regle (80 % des cas). Le principal facteur de risque de recidive est le degre d’inflammation residuelle sur la biopsie. Du fait de la frequence des effets secondaires du traitement, une tentative d’arret est justifiee lorsqu’une remission clinique, biologique et histologique est constatee apres au moins deux ans de traitement.