ACHADOS RADIOLÓGICOS EM SÍNDROME DE STURGE-WEBER: RELATO DE CASO /RADIOLOGICAL FINDINGS IN STURGE-WEBER SYNDROME: A CASE REPORT

2021 
Introducao: A sindrome de Sturge-Weber (SWS) ou Angiomatose Encefalo-Trigeminal, e uma alteracao vascular das meninges e do cortex cerebral. E uma sindrome neurocutânea congenita e com rara condicao de desenvolvimento, o que faz com que seja um quadro clinico ainda sem propedeutica especifica. Caracterizada pela triade classica: hemangiomas cutâneo, meningeo e ocular. A relevância do estudo e apresentar um relato de caso de um paciente com entrada na emergencia, apresentando Crise Convulsiva Tonico-Clonica Generalizada (TCG), pos-ictal, com liberacao de esfincter, porem sem diagnostico etiologico previo.  Nesse sentido, a analise semiologica e a investigacao do quadro sindromico do paciente, juntamente com os achados da TC revelam a importância do manejo clinico na identificacao de diagnosticos neurologicos. Objetivo: Descrever a SWS, como um diagnostico tardio e as intercorrencias de sua manifestacao em uma unidade de emergencia. Metodologia: Analise do prontuario clinico, investigacao dos achados semiologicos e pesquisas em bancos de dados como SCIELO e PUBMED sobre a SWS. Relato de caso: Historia de retardo intelectual do paciente e TCG recorrentes, ainda sem etiologia definida, desde a infância. A partir de investigacao na emergencia, obteve-se escala de Glasgow 15, com pupilas isocoricas fotorreagentes. Apresentou na ectoscopia hemangioma em hemiface esquerda; Apos a solicitacao de tomografia computadorizada, evidenciou imagens tipicas da sindrome de SWS, sendo calcificacoes grosseiras no cortex do lado occipital a direita, associado a alargamento dos sulcos em correspondencia. Assim se descartou a necessidade de puncao, pelo historico da recorrencias de crises. Realizado analise dos elementos bioquimicos (sodio, calcio e magnesio), hemograma, uranalise, RX de torax e rastreio infeccioso. Apos a primeira crise, o qual trouxe o paciente a emergencia, ocorreu novo episodio controlado com diazepam, 1 ampola, EV, sem diluicao. Paciente seguiu internado, sob avaliacao da neurologia e evoluiu com melhora apos 4 dias, orientado quanto ao diagnostico e retorno de sinais de alarme. Conclusao:  A deteriorizacao neurologica e uma variavel que avanca junto ao tempo. Logo, a nao identificacao do diagnostico sindromico do paciente, faz com que o mesmo, desenvolva perdas irreparaveis sobre sua condicao neurologica e sistemica. O quadro sindromico da SWS apresenta alta taxa de sindrome convulsiva.
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