Micropolyangéite, syndrome d’emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases

Resume Introduction Le syndrome d’emphyseme des sommets et fibrose pulmonaire des bases combines (SEF) est une entite rare survenant le plus souvent dans un contexte de tabagisme et/ou de connectivites. En revanche, l’association avec les vascularites demeure encore anecdotique. Observation Il est rapporte le cas d’un SEF chez un homme âge de 44 ans, petit fumeur et sans autre antecedent significatif. Le patient se presentait pour fievre, toux trainante avec dyspnee d’effort aboutissant progressivement a un tableau d’insuffisance respiratoire aigue. La tomodensitometrie thoracique montrait l’association d’un emphyseme avec des opacites pulmonaires en verre depoli bilaterales. Trois ans apres, se developpaient une fibrose pulmonaire en rayon de miel avec une micropolyangeite se manifestant par une glomerulonephrite extra-capillaire et justifiant l’instauration d’un traitement immunosuppresseur associe a une corticotherapie systemique. Apres une periode de stabilisation de 6 annees, le patient a developpe une insuffisance respiratoire chronique avec hypertension pulmonaire moderee imposant une oxygenotherapie de longue duree avec une ventilation non invasive a domicile. Conclusion Ce type d’association suggere que les maladies auto-immunes, dont la micropolyangeite, pourraient jouer un role pathogenique commun dans le developpement des lesions du SEF.