Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante subaiguë révélant une neurolymphomatose : à propos de 2 cas

Introduction L’atteinte du systeme nerveux peripherique au cours des lymphomes est infiltrative – neurolymphomatose (NL) – ou dysimmunitaire. Nous rapportons deux cas de polyneuropathie inflammatoire demyelinisante chronique (PIDC) associee a un lymphome. Observation Un homme de 74 ans avec un pic IgG connu, installa une neuropathie subaigue sensitivo-motrice distale ataxiante et une paralysie faciale peripherique (PFP). L’EMG etait en faveur d’une atteinte demyelinisante (criteres EFNS/PNS). L’analyse du LCR retrouvait une hyperproteinorachie a 0,71 g/L, sans cellule. Dans un contexte de syndrome lymphoproliferatif B de bas grade, une hypocomplementemie faisait evoquer un mecanisme dysimmunitaire. Une biopsie neuromusculaire (BNM) revela une proliferation tumorale lymphocytaire B endo- et epineurale. Une femme de 62 ans, developpa une neuropathie subaigue sensitivo-motrice proximo-distale avec PFP. On notait une hyperproteinorachie a 1,16 g/L sans cellule dans le LCR et quelques elements EMG demyelinisants. L’IRM plexique sacree etait en faveur d’un processus infiltratif proximal, avec hyperfixation concordante au TEP scanner. Un lymphome B diffus a grandes cellules a ete diagnostique a la biopsie osteo-medullaire. Apres une bonne reponse neurologique initiale, la patiente rechuta a l’arret de la chimiotherapie. L’EMG etait alors franchement demyelinisant (criteres EFNS/PNS remplis) avec persistance d’un rehaussement marque du plexus sacre sur l’IRM mais la BNM ne revela qu’une degenerescence axonale sans infiltration. Discussion Dans les 2 cas, la presentation clinique et EMG a fait evoquer une PIDC d’installation subaigue satellite d’un lymphome. Le diagnostic de NL est confirme histologiquement pour le premier cas et fortement suspecte pour le deuxieme en raison d’une infiltration proximale visible sur l’imagerie sans toutefois de preuve anatomopathologique d’envahissement nerveux. L’evolution neurologique est favorable sous chimiotherapie anti-lymphomateuse adaptee. Conclusion Une NL peut se reveler par un tableau de PIDC subaigue. La BNM ou, en cas d’atteinte tres proximale, l’imagerie plexique (IRM et TEP) peuvent permettre de confirmer l’envahissement nerveux.