101 Exophtalmie aiguë unilatérale due à une dacryo-adénite lymphocytaire secondaire à la maladie de Gougerot-Sjögren : à propos d’un cas

2008 
But Nous rapportons un cas d’exophtalmie aigue unilaterale due a une dacryo-adenite lymphocytaire secondaire a la maladie de Gougerot-Sjogren. Materiels et Methodes Une femme de 59 ans s’est presentee en urgence pour une exophtalmie aigue douloureuse de l’œil droit. Elle a pour antecedents : un traumatisme crânien ancien, une hypothyroidie, une hypertension arterielle, un diabete type II, et une xerostomie. A l’observation on note une exophtalmie unilaterale droite associee a un ptosis, un œdeme peri orbitaire majeur et une limitation oculomotrice des droit superieur, oblique superieur, et droit externe. L’acuite visuelle avec correction est chiffree a 6/10 OD et a 10/10 OG. L’examen a la lampe a fente montre un chemosis conjonctival, une keratite filamenteuse, une sclerite diffuse non necrosante ainsi qu’une hypertonie intra-oculaire. L’imagerie orbito-cerebrale met en evidence une tumefaction de la glande lacrymale associee a une inflammation de tissu mou orbitaire qui l’entoure, et une myosite des droits externe et superieure. L’histopathologie d’une biopsie de glande lacrymale retrouve un infiltrat lymphocytaire focal polyclonal non granulomateux. Le bilan sanguin auto-immun, l’imagerie corporelle et l’examen clinique ecartent tout argument d’hemopathie evolutive, d’orbitopathie dysthyroidienne ou de sarcoidose et retiennent le diagnostic de la maladie de Gougerot-Sjogren. Resultats La corticotherapie generale permet une regression notable et rapide de la taille de glande lacrymale et de l’exophtalmie. Ainsi une disparition totale de la douleur et de la sclerite, une amelioration de la motricite oculaire et de l’acuite visuelle jusqu’au 9/10, et une normalisation de la tension intra-oculaire. Discussion La maladie de Gougerot-Sjogren peut se manifester comme une dacryo-adenite lymphocytaire entrainant une exophtalmie unilaterale aigue et douloureuse. Les autres etiologies principales de l’exophtalmie doivent etre elimines. Neanmoins, le surrisque d’evolution de la maladie de Gougerot-Sjogren vers une lymphopathie existe, une surveillance reguliere du patient s’impose. Conclusion L’exophtalmie unilaterale aigue peut etre revelatrice de la maladie de Gougerot-Sjogren.
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