Implication de l’hémorhéologie dans la physiopathologie de la drépanocytose

Nous avons etudie les marqueurs hemorheologiques, hematologiques et biochimiques chez des sujets drepanocytaires homozygotes SS (HbS/HbS) et heterozygotes composites SC (HbS/HbC) dans deux cohortes, pediatriques et adultes, de patients drepanocytaires, et ce, a travers 7 complications recurrentes de la drepanocytose : 2 appartenant au profil hemolytique (l’ulcere de jambes et la glomerulopathie) et 5 appartenant au phenotype visqueux/vaso-occlusif (l’hypertension arterielle, le syndrome thoracique aigu (STA), la crise vaso-occlusive (CVO), la retinopathie et l’osteonecrose). Nous avons montre que : 1) une viscosite sanguine et une deformabilite erythrocytaire elevees sont des facteurs de risques de CVO chez les enfants homozygotes ; 2) Une viscosite sanguine elevee est associee a une hypertension arterielle systemique relative chez des adultes SS ; 3) les enfants SC presente une fonction vasculaire mieux preservee que les enfants SS pour faire face a une augmentation de la viscosite sanguine ; 4) les patients adultes SS avec une osteonecrose presentent une deformabilite erythrocytaire plus elevee que les patients sans osteonecrose ; 5) une viscosite sanguine elevee est associee a la presence d’une retinopathie chez les adultes SC mais pas chez les SS ; 6) les patients adultes SS presentant une glomerulopathie ont un taux d’hemolyse eleve, une deformabilite erythrocytaire reduite et des agregats erythrocytaires tres robustes ; 7) les patients adultes SS avec des ulceres de jambes recurrents ont un taux d’hemolyse accru et une deformabilite erythrocytaire reduite. De plus, nos travaux confirment que l’-thalassemie module les proprietes de deformabilite erythrocytaire, mais montrent pour la premiere fois qu’elle module aussi les proprietes d’agregation erythrocytaire, et notamment la force des agregats erythrocytaires. En conclusion, ces travaux permettent de preciser le role de la rheologie sanguine dans un certain nombre de complications de la drepanocytose et d’enrichir le modele preexistant divisant les complications de la drepanocytose selon 2 phenotypes : hemolytique versus visqueux/vaso-occlusif. Nous montrons pour la premiere fois que le phenotype hemolytique est caracterise aussi par des anomalies de la rheologie du globule rouge : rigidite accrue et agregats erythrocytaire robustes.