Syndrome de Schnitzler: une cause rare d'urticaire systémique

Resume Introduction Le syndrome de Schnitzler associe des lesions urticariennes, des douleurs osteoarticulaires et une dysglobulinemie a IgM. Exegese Nous rapportons le cas d'un homme de 50 ans qui presentait une urticaire touchant le tronc et les membres, evoluant par poussees. S'y assocaient des acces febriles et des douleurs inflammatoires des genoux et jambes. L'alteration de l'etat general etait moderee. On notait egalement l'existence d'un syndrome inflammatoire. L'electrophorese et l'immunoelectrophorese a mis en evidence une dysglobulinemie IgM Kappa. Les radiographies osseuses ont montre un epaississement des metaphyses tibiales et peronieres, donnant un aspect d'hyperfixation a la scintigraphie osseuse. La Symptomatologie a regresse sous corticotherapie. Apres deux ans d'evolution, l'etat general est excellent, sans modification du tableau hematologique. La Symptomatologie est jugulee par le traitement par colchicine qui a permis une decroissance de la corticotherapie. Conclusion Ce patient a un syndrome de Schnitzler avec une atteinte osseuse inhabituelle: douleurs periarticulaires et appositions periostees a l'imagerie. Il a par ailleurs favorablement repondu au traitement par corticoides et colchicine, ce qui est egalement rare au cours de ce syndrome. Un suivi prolonge est indique en raison du risque evolutif vers une hemopathie.