Kongenitale Pseudarthrose der Tibia

Die kongenitale Pseudarthrose der Tibia (CPT) ist eine seltene Erkrankung, die Unfallchirurgen und Orthopaden seit langer Zeit herausfordert. Klinisch imponieren eine meist zunehmende Antekurvations- und Varusfehlstellung der Tibia im Sauglings- und im Kleinkindalter. Oft ist die CPT mit einer Neurofibromatose oder fibrosen Dysplasie vergesellschaftet. Eine Diskontunitat der Tibia und/oder Fibula kann bei Unkenntnis des Krankheitsbildes als einfache Fraktur fehlgedeutet werden. Histopathologische Untersuchungen lassen vermuten, dass eine pathologische Veranderung des Periosts im Bereich der Pseudarthrose, das Hamartom, im Wesentlichen fur dieses Krankheitsbild verantwortlich zu sein scheint. Somit muss zur Heilung der CPT auch eine Resektion des Hamartoms erfolgen. Multimodale Therapieansatze mit Vereinigung medikamentoser und operativer Ansatze wie z. B. die X‑Union-Technik von Paley scheinen im Verlauf eine gunstigere Prognose aufzuzeigen.